Afección congénita donde las mayores porciones de los hemisferios cerebrales y del CUERPO ESTRIADO se reemplazan por LCR y tejido glial. Las meninges y el cráneo están bien formados, lo que sugiere que se ha producido una embriogénesis temprana normal del telencéfalo. La oclusión bilateral de las arterias carótida interna, en el útero, son un mecanismo potencial. Las características clínicas incluyen reflejos intactos del tronco cerebral sin evidencias de actividad cortical superior.

Especie del género ORTHOBUNYAVIRUS de la familia BUNYAVIRIDAE.Anteriormente era un amplio grupo de serotipos, pero en la actualidad se consideran especies separadas.

Flexión o contractura persistente de una articulación.

Enfermedades virales producidas por el BUNYAVIRIDAE.

Malformación del sistema nervioso originada por un fallo de cierre del neuroporo anterior. Los recién nacidos nacen con médulas espinales, cerebelos y tronco cerebral intactos, pero no se ha realizado la formación de las estructuras neurales que están por encima de este nivel. El cráneo sólo está formado parcialmente, pero los ojos usualmente son normales. Esta enfermedad puede asociarse con una deficiencia de folatos. Los recién nacidos afectados sólo son capaces de tener reflejos primitivos (tronco cerebral) y usualmente no sobreviven más de dos semanas. (Traducción libre del original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p247)