Enzima de la clase de las hidroliasas que catalisa la dehidratación de 2-fosfoglicerato para formar FOSFOENOLPIRUVATO. Várias formas diferentes de esta enzima existen, cada una de ellas con su propia especificidad tissular.
Enzima que cataliza reversiblemente la hidratación de acil-CoA de ácido graso insaturado, para formar beta-hidroxil-CoA. Juega n papel en la oxidación de ácidos grasos y en la síntesis mitocondrial de ácidos grasos, tiene amplia especificidad y es más activa con crotonil-CoA. EC 4.2.1.17.
Enzimas que catalizan la adición de un grupo carboxilo a un compuesto (carboxilasas) o la remoción de un grupo carboxilo de un compuesto (descarboxilasas). EC 4.1.1.
El término médico 'piruvatos' se refiere a los sales o ésteres del ácido pirúvico, un importante intermediario metabólico en la glucólisis y el ciclo de Krebs.
Sustancia compuesta de dos PÉPTIDOS CÍCLICOS añadidos a la fenoxazina, que deriva del STREPTOMYCES parvullus. Se úne al ADN e inhibe la síntesis de ARN (transcripción), siendo la elongación de la cadena más sensible que la iniciación, terminación o la liberación. Como resultado de la producción alterada de ARNm, la síntesis proteica también declina después del tratamiento con dactinomicina (Traducción libre del original: AMA Drug Evaluations Annual, 1993, p2015).
Enzima que cataliza la hidratación reversible de ácido fumárico para formar ácido L-málico. Es una de las enzimas del ciclo del ácido cítrico. EC 4.2.1.2.
Enzimas que catalizan la ruptura de un enlace carbono-oxígeno dando lugar a productos insaturados mediante la eliminación de agua. EC 4.2.1.
Enzimas que catalizan la oxidación de forma reversible de un 3-hidroxiacil-CoA a 3-cetoacil-CoA en presencia de NAD. Ellas son enzimas clave en la oxidación de ácidos grasos y en la síntesis de ácidos grasos mitocondriales.
Estado en el que se encuentran numerosos leiomiomas en todo el cuerpo. (Stedman, 25a ed)
Proteína monomérica encontrada en los peroxisomas hepáticos que contienen dos dominios enzimáticamente activos; un dominio enoil-CoA hidratasa/3,2-trans enoil-CoA isomerasa, y un dominio (S)-3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa. La enzima es estereoespecífica con respecto a como los dobles enlaces cis y trans son metabolizados. Es complementada por la PROTEÍNA-2 MULTIFUNCIONAL PEROXISOMAL, que tiene la estereoespecificidad opuesta.
Género bacteriano del orden ACTINOMYCETALES.
Isomerasa de doble enlace carbono-carbono que cataliza el movimiento de doble enlace desde C3 a C2 de un acil-CoA insaturado. La enzima desempeña un papel clave al permitir que sustratos acil-CoA vuelvan a ingresar a la vía de beta oxidación.
Enzimas que catalizan el desplazamiento de un doble enlace carbono-carbono de una posición a otra dentro de la misma molécula. EC 5.3.3.
Proteína dimérica encontrada en los peroxisomas hepáticos y que juega un papel importante en el metabolismo de los ÁCIDOS GRASOS y esteroides. El dímero se forma mediante la división de un único precursor y contiene 2 dominios enoil-CoA deshidrogenasa y un segundo dominio que muestra actividad (S)-3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa y 17-beta-estradiol deshidrogenasa. La enzima es estereoespecífica con respecto a la disposición de los sustratos de doble enlace y posición del grupo 3-hidroxi de reacción intermedia. Se complementa con la ENZIMA PEROXISOMAL BIFUNCIONAL que tiene la reacción opuesta de estereoespecificidad.
Enzima específica del PEROXISOMO que cataliza la etapa de hidratación de la vía de la beta-oxidación.
Clase de enzimas que catalizan cambios geométricos o estructurales de una molécula para formar un producto único. Estas reacciones no implican modificación de la concentración de sustancias salvo las del sustrato y el producto final. (Dorland, 28a ed). EC 5.
Término usado en los nombres de algunas enzimas de la subclase racemasas y epimerasas para designar aquellas que catalizan la inversión de la configuración alrededor del átomo de carbono asimétrico en un sustrato con único (racemasas) o más (epimerasas) centros de asimetría. (Dorland, 28a ed) EC 5.1.
Partículas citoplásmicas densas a los electrones, unidas por una membrana única, como los PEROXISOMAS, GLIOXISOMAS y glicosomas.
S-Acilcoenzima A. Derivados de la coenzima A con ácidos grasos, que intervienen en la biosíntesis y oxidación de los ácidos grasos, así como en la formación de ceramidas.
Tungsteno. Un elemento metálico que tiene por símbolo atómico W, número atómico 74 y peso atómico 183.85. Es utilizado en muchas aplicaciones industriales, incluyendo incremento de la solidez, dureza y fuerza a la tracción del acero; manufactura de filamentos para bombillos de luz incandescente y en puntos de contacto para aparatos eléctricos y automotores.
Proteína mitocondrial que consiste en cuatro subunidades alfa. Contiene actividad enoil CoA hidratasa, 3 hidroxiacil CoA deshidrogenasa de cadena larga, y acetil CoA C aciltransferasa y juega un importante papel en el metabolismo de los ÁCIDOS GRASOS de cadena larga.
Derivados del ÁCIDO BUTÍRICO que incluyen un doble enlace entre el carbono 2 y 3 de la estructura alifática. Se incluyen bajo este descriptor una amplia variedad de formas de ácidos, sales, ésteres y amidas que incluyen la estructura aminobutirato.
Enzima que cataliza la hidratación reversible de cis-aconitato para dar lugar a citrato o isocitrato. Es una de las enzimas del ciclo del ácido cítrico. EC 4.2.1.3.
Sistemas de enzimas que funcionan secuencialmente, catalizando reacciones consecutivas conectadas por intermediarios metabólicos comunes. Pueden implicar simplemente una transferencia moléculas de agua o de átomos de hidrógeno o estar asociadas a grandes estructuras supramoleculares, como la MITOCONDRIA o los RIBOSOMAS.
Un compuesto altamente venenoso utilizado ampliamente en la fabricación de plásticos, adhesivos y goma sintética.
Género de bacterias gramnegativas,en forma de bastoncillos capaces de oxidar y degradar por vía anaerobia al tolueno.
Enzimas que catalizan reversiblemente la formación de un epóxido u óxido de areno a partir de un glicol o diol aromático, respectivamente.
Biopolímeros de ácidos grasos que son biosintetizados por las enzimas microbianas sintasas de polihidroxialcanoato. Están siendo estudiados para su empleo como poliésteres biodegradables.
La existencia de un patrón de malignidades dentro de una familia, pero cada individuo no necesariamente tiene la misma neoplasia. Característicamente el tumor tiende a ocurrir a una edad previa a la edad promedio, los individuos pueden tener más de un tumor primario, los tumores pueden ser multicéntricos, usualmente más del 25 por ciento de los individuos en línea directa descendente del probando están afectados, y la predisposición al cáncer en estas familias se manifiesta como un rasgo autosómico dominante con una penetrancia de alrededor del 60 por ciento.
Clase de enzimas que catalizan la oxidación de 17-hidroxiesteroides a 17-cetosteroides. EC 1.1.-.
Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.
Organismo grampositivo que se encuentra en los productos lácteos, agua dulce y salada, organismos marinos, insectos y materia orgánica en descomposición.
Isoenzima de anhidrasa carbónica citosólica que se expresa principalmente en los ERITROCITOS, células endoteliales y mucosa del tubo digestivo. EC 4.2.1.-
El orden de los aminoácidos tal y como se presentan en una cadena polipeptídica. Se le conoce como la estructura primaria de las proteínas. Es de fundamental importancia para determinar la CONFORMACION PROTÉICA.
El ácido aconítico es un compuesto orgánico venenoso encontrado en algunas plantas, particularmente en el género Aconitum, que puede interferir con el sistema nervioso y el corazón cuando se ingiere o manipula incorrectamente.
Isocitrates are ionized forms of isocitric acid, a key organic acid in the Krebs cycle or citric acid cycle, involved in cellular respiration and energy production within the body.
Grupo de PROTEOBACTERIA representadas por sulfidógenos anaerobios, morfológicamente variados. Algunos miembros de este grupo se consideran depredadores bacterianos, con propiedades bacteriolíticas.
Microcuerpos que se encuentran en células animales y vegetales y en ciertos hongos y protozoos. Los mismos contienen peroxidasa, catalasa, y enzimas relacionadas con ellas.
Compuestos que comparten cualquier parte de la estructura del ácido fíbrico en su disposición molecular o se consideran variantes de las estructuras del ácido fíbrico.
Un agente saborizante. Es el producto intermediario de la bioconversión en dos pasos del ácido ferúlico a vanilina.
Compuestos basados en el ácido fumárico.
Un oligoelemento componente de la vitamina B12. Tiene por símbolo atómico Co, número atómico 27 y peso atómico 58.93. Es utilizado en armas nucleares, aleaciones y pigmentos. La deficiencia en animales lleva a la anemia; su exceso en humanos puede llevar a la eritrocitosis.
Una enzima que cataliza el primero y mas determinante paso de la beta-oxidación peroxisomal de ácidos grasos. Actúa en los derivados de la COENZIMA A de los ácidos grasos con cadena que mide entre 8 y 18, usando FLAVINA-ADENINA DINUCLEOTIDO como cofactor.
Subunidad alfa de la proteína mitocondrial trifuncional. Contiene actividad enoil-CoA hidratasa (EC 4.2.1.17) y actividad 3 hidroxiacil CoA deshidrogenasa de cadena larga (EC 1.1.1.211). Hay cuatro de estas subunidades alfa en cada molécula de la proteína mitocondrial trifuncional.
Propiedad característica de la actividad enzimática con relación a la clase de sustrato sobre el cual la enzima o molécula catalítica actúa.
Coenzima A es una coenzima vital que participa en la transferencia de grupos acilo en diversas reacciones bioquímicas, particularmente en el metabolismo de carbohidratos, lípidos y aminoácidos.
Especie de bacteria gramnegativa aislada del suelo y el agua así como de muestras clínicas. Ocasionalmente es un patógeno oportunista.
Una organización de células en un estructura similar a un órgano. Organoides pueden ser generados en cultivo. También son encontrados en ciertas neoplasias.
Tumores o cánceres del ÚTERO.
Reacción química en que un electrón se transfiere de una molécula a otra. La molécula donante del electrón es el agente de reduccción o reductor; la molécula aceptora del electrón es el agente de oxidación u oxidante. Los agentes reductores y oxidantes funcionan como pares conjugados de oxidación-reducción o pares redox.
Género de bacterias gramnegativas, aerobias en forma de bastoncillos que está ampliamente distribuido en la naturaleza. Algunas especies son patógenos para humanos, animales y plantas.
Grado de similitud entre secuencias de aminoácidos. Esta información es útil para entender la interrelación genética de proteinas y especies.
Cianamida (H2NCN). Un compuesto del cianuro que ha sido utilizado como fertilizante, desfoliante y en muchos procesos industriales, Se encuentra a menudo como sal de calcio, siendo a veces llamado como cianamida. El citrato de sal de es utilizado en el tratamiento del alcoholismo.
Especie de HONGO MITOSPÓRICO, causa principal de SEPTICEMIA y CANDIDIASIS diseminada, especialmente en pacientes con LINFOMA, LEUCEMIA y DIABETES MELLITUS. También se encuentra como parte de la flora mucocutánea humana normal.
Acidos orgánicos, monobásicos, derivados de hidrocarburos por el equivalente de oxidación de un grupo metilo a un alcohol, a aldehído y luego a ácido. Los ácidos grasos son saturados y no saturados (ACIDOS GRASOS NO SATURADOS).
Un agente antilipémico que es el metabolito biológicamente activo del CLOFIBRATO.
Enzima que cataliza la conversión de 4,5-dihidro-4-oxo-5-imidazolpropanoato en urocanato y agua. EC 4.2.1.49.
Enzima mitocondrial que cataliza la decarboxilación oxidativa de isocitrato para formar alfa-cetoglutarato, usando NAD+ como aceptor de electrones; la reacción es una etapa clave limitante de la velocidad en el ciclo de los ácidos tricarboxílicos. La enzima requiere Mg2+ o Mn2+ y es activada por ADP, citrato y CA2+, e inhibida por NADH, NADPH, y ATP. (Dorland, 28a ed). EC 1.1.1.41.
Complejo de átomos de hierro quelatados con iones carbonilados.
Grupo heterogéneo de trastornos metabólicos hereditarios caracterizados por ausencia o disfunción de los PEROXISOMAS. Las anomalías enzimáticas de los peroxisomas pueden ser únicas o múltiples. Las vías biosintéticas de los peroxisomas son de gran importancia, e incluyen la capacidad de sintetizar lípidos y de oxidar precursores de ácidos grasos de cadena larga. Los trastornos en esta categoría incluyen el SÍNDROME DE ZELLWEGER; la enfermedad infantil de Refsum; condrodisplasia rizomélica (CONDRODISPLASIA PUNCTATA, RIZOMÉLICA); acidemia hiperpipecólica; adrenoleucodistrofia neonatal; y ADRENOLEUCODISTROFIA (vinculadas al cromosoma X). La disfunción neurológica es una característica de relevancia en la mayoría de las enfermedades peroxisomales.
Un grupo de compuestos orgánicos, incluyendo ácido cítrico y derivados, que actúan como intermediarios en el ciclo de Krebs, proceso metabólico importante para la producción de energía en células vivas.
Los benzaldehídos son compuestos orgánicos que consisten en un anillo de benceno con un grupo aldehído (-CHO) unido, encontrados naturalmente en algunas plantas y usados en perfumería, farmacia e industria alimentaria.