Fibrosis Pulmonar: Proceso en el que los tejidos pulmonares normales son sustituidos gradualmente por los FIBROBLASTOS y el COLÁGENO, provocando una pérdida irreversible de la capacidad en transferir oxígeno a la corriente sanguínea a través de los ALVEOLOS PULMONARES. Los pacientes tienen DISNEA progresiva que, en última instancia resultará en la muerte.Fibrosis Pulmonar Idiopática: Una neumopatía intersticial común de etiología desconocida, generalmente ocurre entre los 50 a 70 años de edad. Clínicamente, se caracteriza por un comienzo insidioso de falta de aliento con el ejercicio y una tos no productiva, conduciendo hacia una progresiva disnea. Las características patológicas muestran escasa inflamación intersticial, fibrosis del colágeno macular, foco de proliferación de fibroblastos prominentes, y microscópicos cambios con patrones en panal de abejas (honeycomb).Fibrosis: Cualquier afección donde el tejido conectivo fibroso invade cualquier órgano, usualmente como consecuencia de una inflamación o de otra lesión.Bleomicina: Complejo de antibióticos glicopeptídicos relacionados obtenidos del Streptomyces verticillus, constituído por bleomicina A2 y B2. Inhibe el metabolismo del ADN y es utilizado como antineoplásico, especialmente en tumores sólidos.Fibrosis Quística: Enfermedad genética autosómica recesiva de las GLÁNDULAS EXOCRINAS. Está causada por mutaciones en el gen que codifica el REGULADOR DE CONDUCTANCIA DE TRANSMEMBRANA DE FIBROSIS QUÍSTICA, que se maninifiesta en varios órganos como el PULMÓN, PÁNCREAS, TRACTO BILIAR y las GLÁNDULAS SUDORÍPARAS. La fibrosis quística se caracteriza por disfunción secretora epitelial, asociada a obstrucción ductal, que da lugar a OBSTRUCCIÓN DE LAS VÍAS AÉREAS, INFECCIONES DEL TRACTO RESPIRATORIO crónicas, INSUFICIENCIA PANCREÁTICA, mala digestión, deplección salina y AGOTAMIENTO POR CALOR.Pulmón: Cualquiera de los dos órganos que ocupan la cavidad del tórax y llevan a cabo la aeración de la sangre.Hidroxiprolina: Una forma hidroxilada de la aminoácido prolina. Una deficiencia de ACIDO ASCORBICO puede dar lugar a la formación de hidroxiprolina defectuosa.Enfermedades Pulmonares Intersticiales: Diverso grupo de enfermedades pulmonares que afectan a la parénquima pulmonar. Se caracterizan por una inflamación inicial de los ALVÉOLOS PULMONARES que se extiende al intersticio y llevan hacia la FIBROSIS PULMONAR difusa. Las enfermedades pulmonares intersticiales son clasificadas según su etiología (causa conocida o desconocida), y características radiológicas y patológicas.Líquido del Lavado Bronquioalveolar: Líquido obtenido por la irrigación del pulmón, incluyendo los BRONQUIOS y los ALVÉOLOS PULMONARES. Se utiliza generalmente para evaluar es estado bioquímico, inflamatorio y los de infección del pulmón.Fibroblastos: Células del tejido conjuntivo las cuales se diferencian en condroblastos, colagenoblastos y osteoblastos.Miofibroblastos: Células fusiformes con características PROTEÍNAS CONTRÁCTILES y estructuras que contribuyen a los procesos de CICATRIZACIÓN DE HERIDAS. Se producen en el TEJIDO DE GRANULACIÓN y también en procesos patológicos como la FIBROSIS.Alveolos Pulmonares: Pequeñas bolsas polihédricas ubicadas a lo largo de las paredes de los sacos alveolares, los conductos alveolares y los bronquiolos terminales a través de cuyas paredes se produce el intercambio gaseoso entre el aire alveolar y la sangre de los capilares pulmonares.Regulador de Conductancia de Transmembrana de Fibrosis Quística: Canal de cloro que regula la secreción en muchos tejidos exocrinos. Se ha demostrado que anomalías en el gen CFTR produce la fibrosis quística.Alveolitis Alérgica Extrínseca: Enfermedad pulmonar intersticial común causada por reacciones de hipersensibilidad de los ALVEOLOS PULMONARES después de inalación de y sensibilización a antígenos ambientales de origen microbiana, animal o química. La enfermedad es caracterizada por alveolitis linfocítica y neumonitis granulomatosa.Colágeno: Sustancia polipeptídica que representa alrededor de un tercio de la proteína total en los mamíferos. Es el constituyente principal de la PIEL, TEJIDO CONJUNTIVO y la sustancia orgánica de HUESOS y DIENTE.Enfermedades del Colágeno: Históricamente, grupo heterogéneo de enfermedades agudas y crónicas, entre las que se incluyen artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica progresiva, dermatomiositis, etc. Esta clasificación se basó en el concepto de que el "colágeno" era equivalente a "tejido conectivo", pero con el actual reconocimiento de los diferentes tipos de colágeno y los agregados derivados de ellos como entidades diferentes, el término "enfermedades del colágeno" pertenece ahora exclusivamente a aquellas afecciones hereditarias en las que el defecto primario se encuentra a nivel del gen y que afecta directamente la biosíntesis del colágeno, la modificación postraduccional, o el procesamiento extracelular.Factor de Crecimiento Transformador beta: Un factor sintetizado en una amplia variedad de tejidos. Actúa en sinergía con el TGF-alfa en la inducción de transformación fenotípica, y también puede actuar como un factor de crecimiento autocrino negativo. El TGF-beta tiene un papel potencial en el desarrollo embrionario, la diferenciación celular, la secreción hormonal y la función inmunológica. TGF-beta se encuentra con más frecuencia en formas homodiméricas de productos genéticos separados: TGF-beta1, TGF-beta2 o TGF-beta3. Los heterodímeros compuestos de TGF-beta1 y 2 (TGF-beta1.2) o de TGF-beta2 y a3 (TGF-beta2.3) han sido aislados. Las proteínas TGF-beta se sintetizan como proteínas precursoras.Esclerodermia Sistémica: Un trastorno crónico multisistémico del TEJIDO CONJUNTIVO. Se caracteriza por ESCLEROSIS en la PIEL, PULMONES, CORAZON, TRACTO GASTROINTESTINAL, RIÑONES, y SISTEMA MUSCULOESQUELETICO. Otras características importantes incluyen VASOS SANGUINEOS y AUTOANTICUERPOS enfermos. El trastorno recibe este nombre por su característica mas prominente (piel dura), y se clasifica en subgrupos por la extensión del engrosamiento de la piel: ESCLERODERMIA LIMITADA y ESCLERODERMIA DIFUSA.Fibrosis Endomiocárdica: Afección caracterizada por el engrosamiento del ENDOCARDIO ventricular y el subendocardio (MIOCARDIO), siendo más frecuente en niños y adultos jovenes en CLIMA TROPICAL. El tejido fibroso se extiende desde el vértice y a menudo incluye las VÁLVULAS CARDIACAS, provocando una restricción en el flujo sanguíneo en los respectivos ventrículos (CARDIOMIOPATÍA RESTRICTIVA).Peplomicina: Agente antineoplásico derivado de la BLEOMICINA.Ratones Consanguíneos C57BL: Ratones silvestres cruzados endogámicamente para obtener cientos de cepas en las que los hermanos son genéticamente idénticos y consanguíneos, que tienen una línea isogénica C57BL.Pruebas de Función Respiratoria: Evaluación de los diversos procesos que participan en el acto de la respiración: inspiración, expiración, intercambio de oxígeno y de dióxido de carbono, volumen y distensión pulmonar, etc.Factor de Crecimiento Transformador beta1: Subtipo de factor de crecimiento transformante beta que es sintetizado por una amplia variedad de células. Se sintetiza como molécula precursora que es desdoblada para formar el TGF-beta 1 maduro y el péptido asociado a latencia TGF-beta 1. La asociación de los productos de desdoblamiento da lugar a la formación de una proteína latente que debe ser activada para unirse a su receptor. Los defectos en el gen que codifica el TGF-beta 1 son la causa del SÍNDROME DE CAMURATI-ENGELMANN.Modelos Animales de Enfermedad: Enfermedades animales que se producen de manera natural o son inducidas experimentalmente, con procesos patológicos bastante similares a los de las enfermedades humanas. Se utilizan como modelos para el estudio de las enfermedades humanas.Trasplante de Pulmón: Transferencia de uno o ambos pulmones de un ser humano o un animal a otro.Sarcoidosis Pulmonar: Sarcoidosis que afecta predominantemente a los pulmones, el sitio más frecuentemente afectado y que causa mayor morbilidad y mortalidad en esta enfermedad. La sarcoidosis pulmonar se caracteriza por granulomas muy bien circunscritos en las paredes alveolares, bronquiales y vasculares, compuestos por células muy unidas derivadas del sistema fagocítico mononuclear. Los síntomas clínicos, cuando existen, son disnea de esfuerzo, tos no productiva y sibilantes.Enfisema Pulmonar: Agrandamiento de los espacios aéreos distales de los BRONQUIOLOS TERMINALES donde el intercambio de gas normalmente se lleva a cabo. Esto se debe generalmente a la destrucción de la pared alveolar. El enfisema pulmonar puede ser clasificado por la ubicación y distribución de las lesiones.Antibióticos Antineoplásicos: Sustancias químicas, producidas por microorganismos, que inhiben o impiden el desarrollo de neoplasias.Cirrosis Hepática: Enfermedad hepática en la que hay destrucción, de magnitud variable, de la microcirculación normal, la anatomía vascular en general, y de la arquitectura hepática las que se alteran por elementos fibrosos que rodean a nódulos de parénquima regenerados o que se están regenerando.Lavado Broncoalveolar: Lavado de los pulmones con solución salina o con agentes mucolíticos con fines diagnóstico o terapéutico. Es muy útil en el diagnóstico de infiltrados pulmonares difusos en pacientes inmunosuprimidos.Síndrome de Hermanski-Pudlak: Síndrome caracterizado por la tríada de albinismo oculocutáneo (ALBINISMO OCULOCUTANEO), DEFICIENCIA DE ALMACENAMIENTO DEL POOL PLAQUETARIO, y acumulación lisosómica de lipofuscina ceroide.Piridonas: Derivados de la priridina con uno o más grupos ceto en el anillo.Asbestosis: Una forma de neumoconiosis causada por la inhalación de fibras de asbestos que provocan potentes respuestas inflamatorias en el parénquima del pulmón. La enfermedad se caracteriza por la fibrosis intersticial del pulmón, que va desde sitios dispersos a extensas cicatrices del intersticio alveolar.Fibrosis Retroperitoneal: Afección lentamente progresiva de etiología desconocida, caracterizada por deposición de tejido fibroso en el espacio retroperitoneal que comprime los uréteres, grandes vasos, conducto biliar, y otras estructuras. Cuando se asocia con un aneurisma de la aorta abdominal, puede llamarse periaortitis crónica o fibrosis perianeurismal inflamatoria.Proteína C Asociada a Surfactante Pulmonar: Proteína asociada a surfactante pulmonar que juega un papel en la estabilidad alveolar, disminuyendo la tensión superficial en la interface aire-líquido. Se trata de una proteína unida a la membrana que constituye un 1-2 por ciento de la masa surfactante pulmonar. La proteína C asociada a surfactante pulmonar es uno de los péptiods más hidrofóbicos conocidos y contiene un dominio alfa-hélice con su segmento central poli-valina que se une a los fosfolípidos bicapa.Macrófagos Alveolares: Fagocitos mononucleares redondos y granulares que se encuentran en los alveolos pulmonares. Ellos ingieren pequeñas particulas inhaladas resultantes de la degradación y la presentación del antígeno a las células inmunocompetentes.Neumocitos: Células epiteliales que bordean los ALVÉOLOS PULMONARES.Asbestos: Asbestos (amiantos). Minerales fibrosos, incombustibles compuestos de silicatos de magnesio y calcio con o sin otros elementos. Son relativamente inertes químicamente y son utilizados en el aislamiento térmico y protección contra incendios. La inhalación del polvo causa asbestosis y posteriormente neoplasias pulmonares y gastrointestinales.Colágeno Tipo III: Colágeno fibrilar constituido por tres cadenas alfa 1 (III) idénticas. Se distribuye ampliamente en muchos tejidos que contienen COLÁGENO TIPO I. Es particularmente abundante en los VASOS SANGUÍNEOS y puede desempeñar una función en los tejidos con características elásticas.Neumonías Intersticiales Idiopáticas: Un grupo de neumopatías intersticiales de etiología desconocida. Existen muchas entidades con variados patrones de inflamación y fibrosis. Son clasificadas por diferentes características clínicas radiológicas, patológicas y de pronóstico. Se incluyen FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA; NEUMONÍA CRIPTOGÉNICA ORGANIZADA; y otras.Enfermedades Pulmonares: Procesos patológicos que involucran cualquier parte del PULMÓN.Capacidad Vital: Volumen de aire que es exhalado por una espiración máxima después de una inspiración máxima.Lesión Pulmonar: Daño de cualquier compartimiento del pulmón causado por agentes físicos, químicos o biológicos que se caracterizan por provocar reacción inflamatoria. Estas reacciones inflamatorias pueden ser agudas y dominadas por NEUTRÓFILOS, o crónicas y dominadas por LINFOCITOS y MACRÓFAGOS.Colágeno Tipo I: Es la forma más común de colágeno fibrilar, y uno de los principales componentes del hueso (HUESOS) y de la PIEL. Consiste en un heterotrímero de dos cadenas alfa 1(I) y una cadena alfa 2(I).Neumonía en Organización Criptogénica: Una enfermedad pulmonar intersticial de etiología desconocida, que ocurre entre 21 y 80 años de edad. Se caracteriza por un inicio dramático de una enfermedad "tipo neumonía" con tos, fiebre, malestar general, fatiga y pérdida de peso. Características patológicas incluyen prominentes inflamaciones intersticiales sin fibrosis colágena, focos fibroblásticos difusos y sin presentar microscópicos cambios "en patrones de panal de abeja". Hay excesiva proliferación de granulación de tejido dentro de las pequeñas vías respiratorias y los conductos alveolares.Capacidad de Difusión Pulmonar: Cantidad de gas tomado por la sangre capilar pulmonar del gas alveolar, por minuto por unidad del gradiente promedio de presión del gas a través de la BARRERA SANGRE AIRE.Mucosa Respiratoria: Membrana mucosa que recubre el SISTEMA RESPIRATORIO, incluyendo la CAVIDAD NASAL, LARINGE, TRÁQUEA y el árbol de los BRONQUIOS. La mucosa respiratoria consta de varios tipos de células epiteliales, que van desde las columnares ciliadas a las escomosas simples,CÉLULAS CALICIFORMES mucosas y glándulas que contienen tanto células mucosas como serosas.Ratones Noqueados: Clase de ratones en los que ciertos GENES de sus GENOMAS han sido alterados o "noqueados". Para producir noqueados, utilizando la tecnología del ADN RECOMBINANTE, se altera la secuencia normal de ADN del gen estudiado, para prevenir la sintesis de un producto génico normal. Las células en las que esta alteración del ADN tiene éxito se inyectan en el EMBRIÓN del ratón, produciendo ratones quiméricos. Estos ratones se aparean para producir una cepa en la que todas las células del ratón contienen el gen alterado. Los ratones noqueados se utilizan como MODELOS DE ANIMAL EXPERIMENTAL para enfermedades (MODELOS ANIMALES DE ENFERMEDAD)y para clarificar las funciones de los genes.Neumonía: Infección del pulmón acompañado por una inflamación.Progresión de la Enfermedad: Empeoramiento de una enfermedad con el tiempo. Este concepto a menudo se utiliza para las enfermedades crónicas e incurables donde el estado de la enfermedad es importante determinante del tratamiento y del pronóstico.Biopsia: Toma de muestra y examen patológico de las mismas en forma de pequeños fragmentos de tejido del cuerpo vivo.Dióxido de Silicio: Cristales transparentes, insípidos que se encuentran en la naturaleza en forma de ágata, amatista, calcedonia, cristobalita, pedernal, arena, CUARZO y tridimita. El compuesto es insoluble en agua o ácidos excepto el ácido hidrofluórico.Sarcoidosis: Trastorno granulomatoso sistémico, inflamatorio e idiopático, que está constituido por células gigantes multinucleadas y epitelioides con poca necrosis. Usualmente invade los pulmones con fibrosis y puede afectar también a los ganglios linfáticos, piel, hígado, bazo, ojos, huesos de las falanges, y glándulas parótidas.Células Epiteliales: Células que recubren las superficies interna y externa del cuerpo, formando masas o capas celulares (EPITELIO). Las células epiteliales que revisten la PIEL, BOCA, NARIZ y el CANAL ANAL derivan del ectodermo; las que revisten el SISTEMA RESPIRATORIO y el SISTEMA DIGESTIVO derivan del endodermo; las otras (SISTEMA CARDIOVASCULAR y SISTEMA LINFÁTICO) del mesodermo. Las células epiteliales se pueden clasificar principalmente por la forma y función de las células en células epiteliales escamosas, glandulares y de transición.Silicosis: Tipo de neumoconiosis causada por inhalación del polvo que contienen DIÓXIDO DE SILICIO cristalino, generalmente en la forma de cuartzo. La silica amorfa es relativamente poco tóxica.Proteínas del Choque Térmico HSP47: Glicoproteínas básicas pertenecientes a la superfamilia de las SERPINAS, que actúan como CHAPERONES MOLECULARES específicos para el COLÁGENO en el retículo endoplasmático.Fármacos del Sistema Respiratorio: Fármacos que se usan por sus efectos sobre el sistema respiratorio.Marcadores Biológicos: Parámetros biológicos medibles y cuantificables (ejemplo, concentración específica de enzimas, concentración específica de hormonas, distribución fenotípica de un gen específico en una población, presencia de sustancias biológicas) que sirven como índices para la evaluación relacionada con la salud y la fisiología, como son riesgos de enfermedades, trastornos psiquiátricos, exposición ambiental y sus efectos, diagnóstico de enfermedades, procesos metabólicos, abuso de sustancias, embarazo, desarrollo de líneas celulares, estudios epidemiológicos, etc.Hipertensión Pulmonar: Incremento de la RESISTENCIA VASCULAR en la CIRCULACIÓN PULMONAR, generalmente secundario a CARDIOPATíAS y ENFERMEDADES PULMONARES.Proteína smad3: Proteína smad regulada por receptores que experimenta FOSFORILACIÓN por los RECEPTORES DE LA ACTIVINA DE TIPO I. La smad3 activada puede unirse directamente al ADN, y regula el FACTOR DE CRECIMIENTO TRANSFORMANTE BETA y la señalización de la ACTIVINA.Células Cultivadas: Células que se propagan in vitro en un medio de cultivo especial para su crecimiento. Las células de cultivo se utilizan, entre otros, para estudiar el desarrollo, y los procesos metabólicos, fisiológicos y genéticos.Inmunohistoquímica: Localización histoquímica de sustancias inmunorreactivas mediante el uso de anticuerpos marcados como reactivos.Capacidad Pulmonar Total: Volumen de aire contenido en los pulmones al final de una inspiración máxima. Es el equivalente a cada una de las siguientes sumas: CAPACIDAD VITAL más VOLUMEN RESIDUAL; CAPACIDAD INSPIRATORIA más CAPACIDAD RESIDUAL FUNCIONAL; VOLUMEN DE VENTILACIÓN PULMONAR más VOLUMEN DE RESERVA INSPIRATORIA más capacidad residual funcional o volumen de ventilación pulmonar más volumen de reserva inspiratoria más VOLUMEN DE RESERVA ESPIRATORIA más volumen residual.Factor de Crecimiento del Tejido Conjuntivo: Un miembro de la familia de proteínas CCN que regulan una variedad de funciones extracelulares incluyendo la ADHERENCIA CELULAR; la MIGRACIÓN CELULAR; y la síntesis de la MATRIZ EXTRACELULAR. Se encuentra en los CONDROCITOS hipertróficos donde puede desempeñar un rol fundamental en la CONDROGÉNESIS y en la osificación endocondrial.Tomografía Computarizada por Rayos X: Tomografía que utiliza transmisión de rayos x y un algoritmo de computador para reconstruir la imagen.ARN Mensajero: Secuencias de ARN que funcionan como molde para la síntesis de proteínas. Los ARNm bacterianos generalmente son transcriptos primarios ya que no requieren de procesamiento post-transcripcional. Los ARNm eucarioticos se sintetizan en el núcleo y deben exportarse hacia el citoplasma para la traducción. La mayoría de los ARNm de eucariotes tienen una secuencia de ácido poliadenílico en el extremo 3', conocida como el extremo poli(A). La función de este extremo no se conoce con exactitud, pero puede jugar un papel en la exportación del ARNm maduro desdel el núcleo así como ayuda a estabilizar algunas moléculas de ARNm al retardar su degradación en el citoplasma.Mucina 5B: Mucina formadora de gel que se expresa predominantemente por las glándulas submucosas de los tejidos de las vías respiratorias y la GLÁNDULA SUBLINGUAL. Es uno de los principales componentes de alto peso molecular de la mucina salival.Neumonitis por Radiación: Inflamación de los pulmones debido a los efectos nocivos de las radiaciones ionizantes o no ionizantes.Matriz Extracelular: Sustancia en forma de red que se encuentra en el espacio extracelular y en asociación con la membrana basal de la superficie celular. Estimula la proliferación nuclear y brinda una estructura de apoyo a la cual las células o los lisados celulares se adhieren en los discos de cultivo.Proteína A Asociada a Surfactante Pulmonar: Proteína abundante asocida a surfactante pulmonar que se une a diversos patógenos pulmonares para su opsonización. Estimula los MACRÓFAGOS para efectuar la FAGOCITOSIS de microorganismos. La proteína A de surfactante contiene un dominio tipo colágeno N-terminal y un dominio lectina C-terminal que son caracteristicos de los miembros de la familia de proteínas de la colectina.Enfermedades Pleurales: Enfermedades que afectan a la PLEURA.Actinas: Proteínas filamentosas que son el constituyente principal de los delgados filamentos de las fibras musculares. Los filamentos (conocidos como F-actina) pueden ser disociados en sus subunidades globulares; cada subunidad está compuesta por un solo polipéptido de 375 aminoácidos. Esto es conocido como actina globular o actina G. La actina, junto con la miosina, es la responsable de la contracción y relajación muscular.T.Transducción de Señal: La transferencia de información intracelular (biológica activación / inhibición), a través de una vía de transducción de señal. En cada sistema de transducción de señal, una señal de activación / inhibición de una molécula biológicamente activa (hormona, neurotransmisor) es mediada por el acoplamiento de un receptor / enzima a un sistema de segundo mensajería o a un canal iónico. La transducción de señal desempeña un papel importante en la activación de funciones celulares, diferenciación celular y proliferación celular. Ejemplos de los sistemas de transducción de señal son el sistema del canal de íon calcio del receptor post sináptico ÁCIDO GAMMA-AMINOBUTÍRICO, la vía de activación de las células T mediada por receptor, y la activación de fosfolipases mediada por receptor. Estos, más la despolarización de la membrana o liberación intracelular de calcio incluyen activación de funciones citotóxicas en granulocitos y la potenciación sináptica de la activación de la proteína quinasa. Algunas vías de transducción de señales pueden ser parte de una vía más grande de transducción de señales.Fibrosis de la Submucosa Bucal: Fibrosis simétrica de la mucosa oral, el paladar blando y superficie interna de los labios. Se caracteriza por engrosamiento hialino y avascular del tejido conjuntivo subepitelial con atrofia del epitelio adyacente. La etiología es desconocida pero se ha relacionado con irritantes (chiles), factores genéticos y con la esclerodermia. (Traducción libre del original: R.A. Cawson, Surgical Pathology of the Mouth and Jaws, p. 123, 1996)Ambroxol: Un metabolito de la BROMHEXINA que estimula la acción mucociliar y limpia las vías aéreas del tracto respiratorio. Es usualmente administrada como el hidrocloruro.Enfermedades del Tejido Conjuntivo: Grupo heterogéneo de trastornos, algunos hereditarios, otros adquiridos, que se caracterizan por poseer una estructura o función anormal de uno o más de los elementos del tejido conectivo, es decir, colágeno, elastina o mucopolisacáridos.Transición Epitelial-Mesenquimal: Cambios fenotípicos de las CÉLULAS EPITELIALES al MESÉNQUIMA tipo, los cuales aumentan la movilidad de las células críticas en muchos procesos de desarrollo tales como el desarrollo del TUBO NEURAL. La METÁSTASIS DE LAS NEOPLASIAS y la PROGESIÓN DE LA ENFERMEDAD también puede inducir esta transición.Factores de Tiempo: Elementos de intervalos de tiempo limitados, que contribuyen a resultados o situaciones particulares.Disnea: Respiración difícil o laboriosa.Cirrosis Hepática Experimental: Lesiones crónicas inducidas experimentalmente de las células del parénquima hepático para establecer un modelo de CIRROSIS HEPÁTICA.Proteína Smad2: Proteína smad regulada por receptor que experimenta la FOSFORILACIÓN por RECEPTORES DE ACTIVINAS TIPO I. Regula el FACTOR TRANSFORMADOR DE CRECIMIENTO BETA y la señalización de ACTIVINAS.Aspiración Respiratoria: Inhalación de líquidos o sólidos, como el contenido gástrico, hacia las VÍAS RESPIRATORIAS. Cuando causa una lesión pulmonar grave se denomina NEUMONÍA POR ASPIRACIÓN.Inflamación: Proceso patológico caracterizado por lesión o destrucción de tejidos causada por diversas reacciones citológicas y químicas. Se manifiesta usualmente por signos típicos de dolor, calor, rubor, edema y pérdida de función.Procolágeno: Precursor biosintético del colágeno que contiene secuencias adicionales de aminoácidos en los extremos amino-terminal de las tres cadenas polipeptídicas. El protocolágeno, que es precursor del procolágeno está constituido por cadenas peptídicas de procolágeno en las que la prolina y la lisina no se han hidroxilado aún.Expectorantes: Agentes que incrementan la secreción mucosa. Los agentes mucolíticos, que son drogas que liquifican las secreciones mucosas, se incluyen también aquí.Regulación de la Expresión Génica: Cualquiera de los procesos por los cuales factores nucleares, citoplasmáticos o intercelulares influyen en el control diferencial (inducción o represión), de la acción de genes a nivel de transcripción o traducción.Estudios Retrospectivos: Estudios en los cuales los datos pertenecen a hechos del pasado.Índice de Severidad de la Enfermedad: Los niveles dentro de un grupo de diagnóstico que son establecidos por diferentes criterios de medición aplicados a la gravedad del trastorno de un paciente.Neumoconiosis: Una enfermedad difusa del parénquima pulmonar causada por la inhalación de polvo y por la reacción tisular a su presencia. Estos compuestos inorgánicos, orgánicos, partículas, o vaporizada, por lo general son inhaladas por los trabajadores en su ambiente laboral, lo que lleva a diversas formas de la enfermedad (ASBESTOSIS.Citocinas: Proteínas, que no son anticuerpos, segregadas por leucocitos inflamatorios y por algunas células no leucocitarias, y que actúan como mediadores intercelulares. Difieren de las hormonas clásicas en que son producidas por un número de tejidos o tipos de células en lugar de por glándulas especializadas. Generalmente actúan localmente en forma paracrina o autocrina y no en forma endocrina.Expresión Génica: Manifestación fenotípica de un gen o genes a través de los procesos de TRANSCRIPCIÓN GENÉTICA y .TRADUCCIÓN GENÉTICA.Ratones Transgénicos: Ratones de laboratorio que se han producido a partir de un HUEVO o EMBRIÓN DE MAMÍFERO, manipulado genéticamente.Proteínas Smad: Familia de proteínas que se hallan implicadas en la translocación de señales desde los RECEPTORES TGF-BETA, RECEPTORES DE LAS PROTEÍNAS MORFOGENÉTICAS ÓSEAS y otros receptores de superficie al NÚCLEO CELULAR. Originalmente fueron identificados como una clase de proteínas relacionadas con las madres frente a la proteína decapentapléjica de Drosophila y proteínas sma de CAENORHABDITIS ELEGANS.Esclerodermia Difusa: Una forma de aparición rápida de ESCLERODERMIA SISTEMICA con progresiva diseminación de engrosamiento de la PIEL sobre los brazos, las piernas y el tronco, resultando en rigidez e incapacidad.Paraquat: Compuesto venenoso de dipiridilio cuyas sales dicloruro y dimetilsulfato se emplean como herbicidas por contacto. El contacto con soluciones concentradas causa irritación de la piel, grietas y caída de las uñas y cicatrización tardía de cortes y heridas. (Dorland, 28a ed)Interleucina-13: Citocina derivada de los linfocitos T que produce proliferación, cambio de isótopos de inmunoglobulinas, y producción de inmmunoglobulinas por los linfocitos B inmaduros. Parece que desempeña un rol en la regulación de las respuesta inmune e inflamatoria.Telomerasa: Trancriptasa reversa ribonucleoprotéica esencial, que adiciona ADN telomérico a los terminales de cromosomas de eucariotes. La telomerasa parece que se reprime en tejidos somáticos humanos normales, pero se reactiva en el cáncer, y entonces puede ser necesaria para la transformación maligna. EC 2.7.7.-.Gammaherpesvirinae: Subfamilia de HERPESVIRIDAE caracterizada por poseer ciclos reproductivos variables. Hay dos géneros oficiales, LYMPHOCRYPTOVIRUS y RHADINOVIRUS.Células Estrelladas Hepáticas: Células perisinusoidales del hígado, situadas en el espacio de Disse entre los HEPATOCITOS y las células endoteliales sinusoidales.Fenotipo: Apariencia externa del individuo. Es producto de las interacciones entre genes y entre el GENOTIPO y el ambiente.Macrófagos: Células fagocíticas de los tejidos de los mamiferos, de relativa larga vida y que derivan de los MONOCITOS de la sangre. Los principales tipos son los MACRÓFAGOS PERITONEALES, MACRÓFAGOS ALVEOLARES, HISTIOCITOS, CÉLULAS DE KUPFFER del higado y OSTEOCLASTOS. A su vez, dentro de las lesiones inflamatorias crónicas, pueden diferenciarse en CÉLULAS EPITELIOIDES o pueden fusionarse para formar CÉLULAS GIGANTES DE CUERPO EXTRAÑO o CÉLULAS GIGANTES DE LANGHANS (Adaptación del original: The Dictionary of Cell Biology, Lackie and Dow, 3rd ed.).Epitelio: Una o más capas de CÉLULAS EPITELIALES, sustentadas por la lámina basal, que cubren las superficies interiores y exteriores del cuerpo.Enfisema: Acumulación patológica de aire en tejidos u órganos.Volumen Espiratorio Forzado: Medida de la cantidad máxima de aire que puede expelerse en un número dado de segundos durante una determinación de la CAPACIDAD VITAL. Se expresa usualmente como VEF seguido por un subíndice que indica el número de segundos en los que se realiza la medición, aunque a veces se da como el porcentaje de la capacidad vital forzada.Obstrucción Ureteral: El bloqueo en cualquier parte del URÉTER que causa la obstrucción del flujo de orina desde el riñón hasta la VEJIGA URINÁRIA. La obstrucción puede ser congénita, adquirida, unilateral, bilateral, completa, parcial, aguda o crónica. Dependiendo del grado y la duración de la obstrucción, las características clínicas varían mucho, como HIDRONEFROSIS y nefropatía obstructiva.Regulación hacia Arriba: Efecto regulatorio positivo sobre procesos fisiológicos a nivel molecular, celular o sistémico. A nivel molecular, los lugares de regulación principales incluyen los receptores de membrana, genes (REGULACIÓN DE LA EXPRESIÓN GÉNICA)ARNm (ARN MENSAJERO)y proteinas.Infecciones por Pseudomonas: Infecciones producidas por bacterias del género PSEUDOMONAS.Proteína D Asociada a Surfactante Pulmonar: Abundante proteína asociada a surfactante pulmonar que se une a diversos patógenos, incrementando su opsonización y muerte por parte de los fagocitos. La proteína D de surfactante contiene un dominio N-terminal parecido al colágeno y un dominio C-terminal de lectina característico de los miembros de la familia de proteínas de las colectinas.Estudios de Casos y Controles: Estudios que comienzan con la identificación de personas con una enfermedad de interés y um grupo control (comparación, de referencia) sin la enfermedad. La relación de una característica de la enfermedad es examinada por la comparación de personas enfermas y no enfermas cuanto a frecuencia o niveles de la característica en cada grupo.Instilación de Medicamentos: Administración de agentes terapéuticos gota a gota, como las gotas oculares, de los oídos o nasales. También pueden ser administrados al interior del cuerpo a través de un catéter. Difiere de la IRRIGACIÓN TERAPÉUTICA en que el medicamento irrigado se quita en unos minutos, mientras que el instilado se mantiene en el lugar.Irrigación Terapéutica: El lavado de una cavidad o superficie del cuerpo por corrientes de agua o solución para el tratamiento o diagnóstico.Esclerodermia Limitada: La forma menos progresiva de ESCLERODERMIA SISTÉMICA con engrosamiento de la piel restringida a cara, cuello y zonas distales de los codos y/o rodillas, rara vez en el tronco. El SÍNDROME CREST es una forma de esclerodermia limitada.Reacción en Cadena de la Polimerasa de Transcriptasa Inversa: Variación de la técnica PCR en la que el cADN se hace del ARN mediante transcripción inversa. El cADN resultante se amplifica usando los protocolos PCR estándares.Elastasa de Leucocito: Enzima que cataliza la hidrólisis de proteínas, incluída la elastina. Segmenta preferencialmente enlaces en el lado carboxílico de Ala y Val, con especificidad mayor para Ala. EC 3.4.21.37.Western Blotting: Identificación de proteínas o péptidos que se han separado por electroforesis por blotting y luego se han transferido a tiras de papel de nitrocelulosa . Los blots se detectan entonces con el uso de anticuerpos radiomarcados.Prednisolona: Glucocorticoide con las propiedades generales de los corticoides. Es la droga adecuada para todas las afecciones en las cuales está indicada la terapia corticoide sistémica, excepto en los estados de deficiencia suprarrenal.Proliferación de la Célula: Todos los procesos involucrados en el aumento del RECUENTO DE CELULAS. Estos procesos incluyen más que DIVISION CELULAR la cual es parte del CICLO CELULAR.Ensayo de Inmunoadsorción Enzimática: Inmmunoensayo que utiliza un anticuerpo marcado con una enzima marcadora como es la peroxidasa del rábano picante (horseradish peroxidase). Mientras la enzima o el anticuerpo están unidas a un sustrato inmunoadsorbente, ambas retienen su actividad biológica; el cambio en la actividad enzimática como resultado de la reacción enzima-anticuerpo-antígeno es proporcional a la concentración del antígeno y puede ser medida espectrofotométrica o visualmente. Se han desarrollado muchas variantes del método.Bronquios: Conductos más grandes de aire de los pulmones que se originan en la bifurcación terminal de la TRÁQUEA. Se incluyen los dos más grandes bronquios primarios que se ramifican hacia afuera en los bronquios secundarios, y bronquios terciarios que se extienden en los BRONQUIOLOS y ALVÉOLOS PULMONARES.Tetracloruro de Carbono: Un solvente para aceites, grasas, lacas, varnices, ceras de goma y resinas además es materia prima para la fabricación de compuestos orgánicos. Es posible que cause envenenamiento por inhalación, ingestión o absorción por la piel y puede ser letal.Ratas Sprague-Dawley: Cepa de ratas albinas utilizadas ampliamente para fines experimentales debido a que son tranquilas y fáciles de manipular. Fue desarrollada por la Compañía Sprague-Dawley Animal.Fibronectinas: Glicoproteínas que se encuentran en la superficie de las células, particularmente en las estructuras fibrilares. Las proteínas se pierden o reducen cuando estas células sufren transformaciones virales o químicas. Son altamente susceptibles a la proteolisis y son sustratos para el factor VIII activado de la coagulación. Las formas presentes en el plasma se llaman globulinas insolubles en frío.Pronóstico: Predicción de las probables consecuencias de una enfermedad que se basa en las condiciones individuales y en el curso usual de la enfermedad que ha sido visto previamente en situaciones similares.Quimiocina CCL17: Quimiocina tipo CC que se encuentra en altos niveles en el TIMO y tiene especificidad para los RECEPTORES de CCR4. Es sintetizada por las CELULAS DENDRITICAS, CELULAS ENDOTELIALES, QUERATINOCITOS y FIBROBLASTOS.Metaloproteinasa 7 de la Matriz: Miembro menor de las METALOPROTEINASAS DE LA MATRIZ. Juega un papel en la progresión tumoral.Pseudomonas aeruginosa: Especie de bacteria aerobia gram negativa en forma de bastoncillo que comúnmente se aisla de muestras clínicas (heridas, quemaduras e infecciones del tracto urinario). Se encuentra también ampliamente disminuida en el suelo y el agua. La P. aeruginosa es un agente importante de las infecciones nosocomiales.Línea Celular: Cultivos celulares establecidos que tienen el potencial de multiplicarse indefinidamente.Asbestos Serpentinas: Un tipo de asbesto que existe en la naturaleza como silicato de magnesio dihidratado. Existe en dos formas: antigorita, una variedad laminada, y crisotila, una variedad fibrosa. Esta última constituye el 95 por ciento de todos los productos de asbestos. (Traducción libre del original: Merck Index, 11th ed, p.893)Fibrosis Peritoneal: Trastorno caracterizado por una amplio rango de cambios estructurales en el PERITONEO, como resultado de procesos fibrogénicos o inflamatorios. La fibrosis peritoneal es una complicación frecuente en pacientes que reciben DIÁLISIS PERITONEAL y contribuye hacia una disminución gradual de su eficiencia.Acetilcisteína: Derivado N-acetil de la CISTEÍNA. Se emplea como agente mucolítico para reducir la viscosidad de las secreciones mucosas. También se ha probado que tiene efectos antivirales en pacientes con el VIH debido a la inhibición de la estimulación viral mediante intermediarios del oxígeno reactivo.Péptidos y Proteínas de Señalización Intercelular: Proteínas reguladoras y péptidos que son moléculas señalizadoras implicadas en el proceso de COMUNICACIÓN PARACRINA. Generalmente son considerados factores que son expresados por una célula y que son respondidos por medio de receptores en la superficie de otra célula cercana. Ellos son distinguidos de las HORMONAS porque sus acciones son locales más bien que distales.Ratas Consanguíneas F344Pleura: Delgada membrana serosa que envuelve a los pulmones (PULMÓN)y recubre la CAVIDAD TORÁCICA.Consta de dos capas, la pleura visceral interna, situada cerca del parenquima pulmonar y la pleura parietal externa. Entre las dos capas está la CAVIDAD PLEURAL que contiene una delgada película de líquido.Quimiocina CXCL5: Quimiocina CXC que se expresa predominantemente en las CÉLULAS EPITELIALES. Posee especificidad para los RECEPTORES CXCR2 y está relacionada con el reclutamiento y activación de NEUTRÓFILOS.Resultado del Tratamiento: Evaluación que se hace para medir los resultados o consecuencias del manejo y procedimientos utilizados en la lucha contra la enfermedad con el fin de determinar la eficacia, efectividad, seguridad y viabilidad de estas intervenciones en casos individuales o en series.Bronquiectasia: Dilatación anormal persistente de los bronquios.