Esclerodermia Localizada
Término utilizado para describir distintos engrosamiento de la PIEL similares a los de la ESCLERODERMIA SISTÉMICA pero sin las características de la enfermedad en múltiples órganos internos y los VASOS SANGUÍNEOS. Las lesiones pueden caracterizarse como placas (morfea), bandas(lineal) o nódulos.
Esclerodermia Sistémica
Un trastorno crónico multisistémico del TEJIDO CONJUNTIVO. Se caracteriza por ESCLEROSIS en la PIEL, PULMONES, CORAZON, TRACTO GASTROINTESTINAL, RIÑONES, y SISTEMA MUSCULOESQUELETICO. Otras características importantes incluyen VASOS SANGUINEOS y AUTOANTICUERPOS enfermos. El trastorno recibe este nombre por su característica mas prominente (piel dura), y se clasifica en subgrupos por la extensión del engrosamiento de la piel: ESCLERODERMIA LIMITADA y ESCLERODERMIA DIFUSA.
Esclerodermia Difusa
Una forma de aparición rápida de ESCLERODERMIA SISTEMICA con progresiva diseminación de engrosamiento de la PIEL sobre los brazos, las piernas y el tronco, resultando en rigidez e incapacidad.
Esclerodermia Limitada
La forma menos progresiva de ESCLERODERMIA SISTÉMICA con engrosamiento de la piel restringida a cara, cuello y zonas distales de los codos y/o rodillas, rara vez en el tronco. El SÍNDROME CREST es una forma de esclerodermia limitada.
Enfermedad de Raynaud
Piel
Cubierta externa del cuerpo y que lo proteje del ambiente. Se compone de DERMIS y EPIDERMIS.
Angioscopía Microscópica
Examen microscópico no invasivo de la microcirculación, normalmente se realiza en el lecho de la uña o en la conjuntiva. Además de los capilares, pueden hacerse observaciones de las células sanguíneas que pasan o de sustancias que se inyectan intravenosamente. No es igual al examen endoscópico de los vasos sanguíneos (ANGIOSCOPÍA).
Telangiectasia
Uñas
Fibroblastos
Dermis
Autoanticuerpos
Anticuerpos Antinucleares
Autoanticuerpos dirigidos contra varios antígenos nucleares entre los que se incluyen ADN, ARN, histonas, proteínas ácidas nucleares, o complejos de estos elementos moleculares. Los anticuerpos antinucleares se encuentran en enfermedades autoinmunes sistémicas entre las que se incluyen el lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjogren, esclerodermia, polimiositis, y enfermedades mixtas del tejido conectivo.
Fibrosis
Síndrome CREST
Forma menos grave de ESCLERODERMIA LIMITADA, un trastorno multisistémico. Sus características incluyen síntomas de CALCINOSIS; ENFERMEDAD DE RAYNAUD; TRASTORNOS DE LA MOTILIDAD ESOFAGICA, esclerodactilia y TELANGIECTASIA. Cuando la disfunción esofágica no es muy intensa se conoce como síndrome CRST.
Colágeno Tipo I
Proteína B del Centrómero
Proteína de unión al ADN que interacciona con una secuencia del par de bases 17 conocida como motivo CENP-B box. Esta proteína está localizada en el CENTRÓMERO y desempeña un importante papel en su mantenimiento.
Hemiatrofia Facial
Síndrome caracterizado por atrofia unilateral, lentamente progresiva, de la grasa subcutánea facial, tejido muscular, piel, cartílago y huesos. La afección progresa de forma típica durante un período de 2-10 años y luego se estabiliza.
Enfermedades Pulmonares Intersticiales
Diverso grupo de enfermedades pulmonares que afectan a la parénquima pulmonar. Se caracterizan por una inflamación inicial de los ALVÉOLOS PULMONARES que se extiende al intersticio y llevan hacia la FIBROSIS PULMONAR difusa. Las enfermedades pulmonares intersticiales son clasificadas según su etiología (causa conocida o desconocida), y características radiológicas y patológicas.
Enfermedades del Tejido Conjuntivo
Grupo heterogéneo de trastornos, algunos hereditarios, otros adquiridos, que se caracterizan por poseer una estructura o función anormal de uno o más de los elementos del tejido conectivo, es decir, colágeno, elastina o mucopolisacáridos.
Bleomicina
Complejo de antibióticos glicopeptídicos relacionados obtenidos del Streptomyces verticillus, constituído por bleomicina A2 y B2. Inhibe el metabolismo del ADN y es utilizado como antineoplásico, especialmente en tumores sólidos.
Factor de Crecimiento Transformador beta
Un factor sintetizado en una amplia variedad de tejidos. Actúa en sinergía con el TGF-alfa en la inducción de transformación fenotípica, y también puede actuar como un factor de crecimiento autocrino negativo. El TGF-beta tiene un papel potencial en el desarrollo embrionario, la diferenciación celular, la secreción hormonal y la función inmunológica. TGF-beta se encuentra con más frecuencia en formas homodiméricas de productos genéticos separados: TGF-beta1, TGF-beta2 o TGF-beta3. Los heterodímeros compuestos de TGF-beta1 y 2 (TGF-beta1.2) o de TGF-beta2 y a3 (TGF-beta2.3) han sido aislados. Las proteínas TGF-beta se sintetizan como proteínas precursoras.
Úlcera Cutánea
Una úlcera cutánea es una lesión circunscrita de la piel con pérdida de sustancia, formada por la necrosis del tejido dérmico y subcutáneo, que puede tener diversas causas etiológicas.
Colágeno
Sustancia polipeptídica que representa alrededor de un tercio de la proteína total en los mamíferos. Es el constituyente principal de la PIEL, TEJIDO CONJUNTIVO y la sustancia orgánica de HUESOS y DIENTE.
Factor de Crecimiento del Tejido Conjuntivo
Un miembro de la familia de proteínas CCN que regulan una variedad de funciones extracelulares incluyendo la ADHERENCIA CELULAR; la MIGRACIÓN CELULAR; y la síntesis de la MATRIZ EXTRACELULAR. Se encuentra en los CONDROCITOS hipertróficos donde puede desempeñar un rol fundamental en la CONDROGÉNESIS y en la osificación endocondrial.
Fibrosis Pulmonar
Proceso en el que los tejidos pulmonares normales son sustituidos gradualmente por los FIBROBLASTOS y el COLÁGENO, provocando una pérdida irreversible de la capacidad en transferir oxígeno a la corriente sanguínea a través de los ALVEOLOS PULMONARES. Los pacientes tienen DISNEA progresiva que, en última instancia resultará en la muerte.
Enfermedades Autoinmunes
Hipertensión Pulmonar
Incremento de la RESISTENCIA VASCULAR en la CIRCULACIÓN PULMONAR, generalmente secundario a CARDIOPATíAS y ENFERMEDADES PULMONARES.
Enfermedades Reumáticas
Terapia PUVA
Autoantígenos
Constituyentes de tejidos endógenos que tienen la capacidad de interactuar con AUTOANTICUERPOS y producir una respuesta inmune.
Siliconas
Enfermedad Mixta del Tejido Conjuntivo
Síndrome con características clínicas superpuestas de lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, y fenómeno de Raynaud. La enfermedad se caracteriza diferencialmente por altos títulos séricos de anticuerpos a antígeno nuclear extraídos (solubles en solución salina) sensibles a la ribonucleasa y un patrón de coloración nuclear epidérmica "salpicado" a la inmunofluorescencia directa.
Proteína smad3
Enfermedades de la Piel
Las enfermedades de la piel se refieren a un grupo diverso de condiciones que afectan la estructura y función normal de la piel, causando síntomas que varían desde erupciones cutáneas y picazón hasta cáncer y trastornos inmunológicos graves.
Células Cultivadas
Topoisomerasas de ADN Tipo I
Enzima que cataliza la ruptura independiente de ATP de un ADN de cadena simple, seguida por el paso y reagrupamiento de otra hebra simple del ADN. Esta clase de enzima realiza la conversión de un topoisómero de ADN en otro, por ejemplo, el relajamiento de las vueltas superhelicoidales en el ADN, la interconversión de anillos simples y nodulares del ADN de cadena simple y el entrelazamiento de anillos de cadena simple de secuencias complementarias. EC 5.99.1.2.
Centrómero
Enfermedades Cutáneas Vesiculoampollosas
Enfermedades de la piel que se caracterizan por distribución local o general de vesículas. Se clasifican de acuerdo con el sitio y el modo de formación de las vesículas. Las lesiones pueden aparecer espontáneamente o precipitarse por una infección, trauma, o la luz solar. En la etiología se incluyen factores inmunológicos y genéticos.
Capacidad de Difusión Pulmonar
Arteria Cubital
Penicilamina
Enfermedades del Colágeno
Históricamente, grupo heterogéneo de enfermedades agudas y crónicas, entre las que se incluyen artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica progresiva, dermatomiositis, etc. Esta clasificación se basó en el concepto de que el "colágeno" era equivalente a "tejido conectivo", pero con el actual reconocimiento de los diferentes tipos de colágeno y los agregados derivados de ellos como entidades diferentes, el término "enfermedades del colágeno" pertenece ahora exclusivamente a aquellas afecciones hereditarias en las que el defecto primario se encuentra a nivel del gen y que afecta directamente la biosíntesis del colágeno, la modificación postraduccional, o el procesamiento extracelular.
Enfermedades Gastrointestinales
Lupus Eritematoso Sistémico
Trastorno multisistémico crónico, recidivante, inflamatorio y a menudo febril del tejido conectivo, que se caracteriza principalmente por la participación de la piel, articulaciones, riñones, y membranas serosas. Es de etiología desconocida, pero se piensa que representa un fallo de los mecanismos que regulan al sistema autoinmune. La enfermedad se caracteriza por una amplia gama de disfunciones sistémicas, una eritrosedimentación acelerada, y la formación de células LE en la sangre o médula ósea.
Australia del Sur
Estado en el sur de Australia central. Su capital es Adelaide. Probablemente fue visitada por vez primera por F. Thyssen en 1627. Descubrimientos posteriores en 1802 y 1830 abrieron la parte más al sur. Se convirtió en provincia británica en 1836 con sus nombres auto-descriptivos y se convirtió en estado en 1901.
Implantes de Mama
Dermatosis del Cuero Cabelludo
La dermatosis del cuero cabelludo se refiere a un grupo diverso de condiciones cutáneas inflamatorias que afectan específicamente la región capilar, causando síntomas como picazón, enrojecimiento, descamación y/o pérdida de cabello.
Proteína smad7
Esclerosis
Proceso patológico que consiste en el endurecimiento o fibrosis de una estructura anatómica, generalmente un vaso o un nervio.
Pruebas de Función Respiratoria
Dermatomiositis
Enfermedad inflamatoria muscular y cutánea, subaguda o crónica, caracterizada por debilidad proximal muscular y una erupción cutánea característica. La enfermedad ocurre con una frecuencia aproximadamente igual en niños y adultos. Las lesiones cutáneas usualmente toman la forma de una erupción purpúrea (o con menos frecuencia como una dermatitis exfoliativa) que afecta a la nariz, mejillas, frente, parte superior del tronco y brazos. La enfermedad se asocia con una microangiopatía intramuscular mediada por el complemento, que lleva a pérdida de capilares, isquemia muscular, necrosis de fibras musculares, y atrofia perifascicular. La forma infantil de esta enfermedad tiende a evolucionar hacia una vasculitis sistémica. Puede aparecer dermatomiositis en asociación con neoplasias malignas.
Terapia Ultravioleta
Uso de radiación electromagnética ultravioleta en el tratamiento de enfermedades, usualmente de la piel. Esta es la parte del espectro solar que produce quemaduras por el sol y el bronceado. La luz ultravioleta A, utilizada en el PUVA, está cerca de la luz visible y es menos dañina que la ultravioleta B, que es ionizante.
Derrame Pericárdico
Acumulación de líquido dentro del PERICARDIO. Las colecciones serosas están asociadas con enfermedades pericárdicas. El hemopericardio está asociado con traumatismos. Las efusiones que contienen lípidos (quilopericardio) proceden de fugas del CONDUCTO TORÁCICO. Los casos graves pueden conducir a TAPONAMIENTO CARDÍACO.
Inmunosupresores
Fármacos que reducen la función inmunitaria mediante distintos mecanismos de acción. Los inmunosupresores citotóxicos clásicos actúan inhibiendo la síntesis de ADN. Otros pueden actuar activando los LINFOCITOS T o inhibiendo la activación de los LINFOCITOS T COLABORADORES-INDUCTORES. En el pasado, la inmunosupresión se llevaba a cabo principalmente para impedir el rechazo de los órganos trasplantados; hoy en día están apareciendo nuevas aplicaciones que implican la mediación de los efectos de las INTERLEUCINAS y de otras CITOCINAS.