Término utilizado para describir distintos engrosamiento de la PIEL similares a los de la ESCLERODERMIA SISTÉMICA pero sin las características de la enfermedad en múltiples órganos internos y los VASOS SANGUÍNEOS. Las lesiones pueden caracterizarse como placas (morfea), bandas(lineal) o nódulos.
Un trastorno crónico multisistémico del TEJIDO CONJUNTIVO. Se caracteriza por ESCLEROSIS en la PIEL, PULMONES, CORAZON, TRACTO GASTROINTESTINAL, RIÑONES, y SISTEMA MUSCULOESQUELETICO. Otras características importantes incluyen VASOS SANGUINEOS y AUTOANTICUERPOS enfermos. El trastorno recibe este nombre por su característica mas prominente (piel dura), y se clasifica en subgrupos por la extensión del engrosamiento de la piel: ESCLERODERMIA LIMITADA y ESCLERODERMIA DIFUSA.
Una forma de aparición rápida de ESCLERODERMIA SISTEMICA con progresiva diseminación de engrosamiento de la PIEL sobre los brazos, las piernas y el tronco, resultando en rigidez e incapacidad.
La forma menos progresiva de ESCLERODERMIA SISTÉMICA con engrosamiento de la piel restringida a cara, cuello y zonas distales de los codos y/o rodillas, rara vez en el tronco. El SÍNDROME CREST es una forma de esclerodermia limitada.
Trastorno vascular idiopático caracterizado por ataques bilaterales del fenómeno de Raynaud, el comienzo brusco de la palidez de los dedos o CIANOSIS, en respuesta a la exposición al frio o al estrés.
Cubierta externa del cuerpo y que lo proteje del ambiente. Se compone de DERMIS y EPIDERMIS.
Examen microscópico no invasivo de la microcirculación, normalmente se realiza en el lecho de la uña o en la conjuntiva. Además de los capilares, pueden hacerse observaciones de las células sanguíneas que pasan o de sustancias que se inyectan intravenosamente. No es igual al examen endoscópico de los vasos sanguíneos (ANGIOSCOPÍA).
Dilatación permanente de vasos sanguíneos preexistentes (CAPILARES, ARTERIOLAS, VÉNULAS), que crea pequeñas lesiones rojas locales, habitualmente en piel o mucosas. Las teleangiectasias se caracterizan por destacarse en vasos sanguíneos cutaneos, como es el caso de las arañas vasculares.
Placas córneas delgadas que cubren las superficies dorsales de las falanges distales de los dedos de las manos y de los pies de los primates.
Células del tejido conjuntivo las cuales se diferencian en condroblastos, colagenoblastos y osteoblastos.
Capa de tejido conectivo vascularizado que se encuentra por debajo de la EPIDERMIS. La superficie de la dermis contiene las papilas sensitivas. Las GLÁNDULAS SUDORÍPARAS, los folículos pilosos (FOLÍCULO PILOSO) y las GLÁNDULAS SEBÁCEAS se encuentran incrustradas en la dermis o por debajo de ella.
Anticuerpos que reaccionan con autoantígenos (AUTOANTÍGENOS) del organismo que los produce.
Autoanticuerpos dirigidos contra varios antígenos nucleares entre los que se incluyen ADN, ARN, histonas, proteínas ácidas nucleares, o complejos de estos elementos moleculares. Los anticuerpos antinucleares se encuentran en enfermedades autoinmunes sistémicas entre las que se incluyen el lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjogren, esclerodermia, polimiositis, y enfermedades mixtas del tejido conectivo.
Cualquier afección donde el tejido conectivo fibroso invade cualquier órgano, usualmente como consecuencia de una inflamación o de otra lesión.
Forma menos grave de ESCLERODERMIA LIMITADA, un trastorno multisistémico. Sus características incluyen síntomas de CALCINOSIS; ENFERMEDAD DE RAYNAUD; TRASTORNOS DE LA MOTILIDAD ESOFAGICA, esclerodactilia y TELANGIECTASIA. Cuando la disfunción esofágica no es muy intensa se conoce como síndrome CRST.
Es la forma más común de colágeno fibrilar, y uno de los principales componentes del hueso (HUESOS) y de la PIEL. Consiste en un heterotrímero de dos cadenas alfa 1(I) y una cadena alfa 2(I).
Proteína de unión al ADN que interacciona con una secuencia del par de bases 17 conocida como motivo CENP-B box. Esta proteína está localizada en el CENTRÓMERO y desempeña un importante papel en su mantenimiento.
Síndrome caracterizado por atrofia unilateral, lentamente progresiva, de la grasa subcutánea facial, tejido muscular, piel, cartílago y huesos. La afección progresa de forma típica durante un período de 2-10 años y luego se estabiliza.
Diverso grupo de enfermedades pulmonares que afectan a la parénquima pulmonar. Se caracterizan por una inflamación inicial de los ALVÉOLOS PULMONARES que se extiende al intersticio y llevan hacia la FIBROSIS PULMONAR difusa. Las enfermedades pulmonares intersticiales son clasificadas según su etiología (causa conocida o desconocida), y características radiológicas y patológicas.
Grupo heterogéneo de trastornos, algunos hereditarios, otros adquiridos, que se caracterizan por poseer una estructura o función anormal de uno o más de los elementos del tejido conectivo, es decir, colágeno, elastina o mucopolisacáridos.
Complejo de antibióticos glicopeptídicos relacionados obtenidos del Streptomyces verticillus, constituído por bleomicina A2 y B2. Inhibe el metabolismo del ADN y es utilizado como antineoplásico, especialmente en tumores sólidos.
Acitivades recreativas que se realizan por placer.
Un factor sintetizado en una amplia variedad de tejidos. Actúa en sinergía con el TGF-alfa en la inducción de transformación fenotípica, y también puede actuar como un factor de crecimiento autocrino negativo. El TGF-beta tiene un papel potencial en el desarrollo embrionario, la diferenciación celular, la secreción hormonal y la función inmunológica. TGF-beta se encuentra con más frecuencia en formas homodiméricas de productos genéticos separados: TGF-beta1, TGF-beta2 o TGF-beta3. Los heterodímeros compuestos de TGF-beta1 y 2 (TGF-beta1.2) o de TGF-beta2 y a3 (TGF-beta2.3) han sido aislados. Las proteínas TGF-beta se sintetizan como proteínas precursoras.
Una úlcera cutánea es una lesión circunscrita de la piel con pérdida de sustancia, formada por la necrosis del tejido dérmico y subcutáneo, que puede tener diversas causas etiológicas.
Sustancia polipeptídica que representa alrededor de un tercio de la proteína total en los mamíferos. Es el constituyente principal de la PIEL, TEJIDO CONJUNTIVO y la sustancia orgánica de HUESOS y DIENTE.
Un miembro de la familia de proteínas CCN que regulan una variedad de funciones extracelulares incluyendo la ADHERENCIA CELULAR; la MIGRACIÓN CELULAR; y la síntesis de la MATRIZ EXTRACELULAR. Se encuentra en los CONDROCITOS hipertróficos donde puede desempeñar un rol fundamental en la CONDROGÉNESIS y en la osificación endocondrial.
Proceso en el que los tejidos pulmonares normales son sustituidos gradualmente por los FIBROBLASTOS y el COLÁGENO, provocando una pérdida irreversible de la capacidad en transferir oxígeno a la corriente sanguínea a través de los ALVEOLOS PULMONARES. Los pacientes tienen DISNEA progresiva que, en última instancia resultará en la muerte.
Trastornos que se caracterizan por la producción de anticuerpos que reaccionan con los tejidos del hospedero o con las células efectoras inmunes que son autorreactivas a péptidos endógenos.
Incremento de la RESISTENCIA VASCULAR en la CIRCULACIÓN PULMONAR, generalmente secundario a CARDIOPATíAS y ENFERMEDADES PULMONARES.
Trastornos del tejido conectivo, especialmente de las articulaciones y estructuras relacionadas, caracterizados por inflamación, degeneración, o alteraciones metabólicas.
Fotoquimioterapia que usa psoralenos (vea FUROCUMARINAS) como el agente fotosensibilizante y luz ultravioleta del tipo A (UVA).
Procesos patológicos en el ESÓFAGO.
Constituyentes de tejidos endógenos que tienen la capacidad de interactuar con AUTOANTICUERPOS y producir una respuesta inmune.
Una gran familia de polímeros sintéticos organosiloxanos que contiene un esqueleto de silicio-oxígeno repetidos con grupos orgánicos laterales que se únen a través de enlaces carbono-silicio. Dependiendo de su estructura, se clasifican como líquidos, geles y elastómeros.
Síndrome con características clínicas superpuestas de lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, y fenómeno de Raynaud. La enfermedad se caracteriza diferencialmente por altos títulos séricos de anticuerpos a antígeno nuclear extraídos (solubles en solución salina) sensibles a la ribonucleasa y un patrón de coloración nuclear epidérmica "salpicado" a la inmunofluorescencia directa.
Proteína smad regulada por receptores que experimenta FOSFORILACIÓN por los RECEPTORES DE LA ACTIVINA DE TIPO I. La smad3 activada puede unirse directamente al ADN, y regula el FACTOR DE CRECIMIENTO TRANSFORMANTE BETA y la señalización de la ACTIVINA.
Las enfermedades de la piel se refieren a un grupo diverso de condiciones que afectan la estructura y función normal de la piel, causando síntomas que varían desde erupciones cutáneas y picazón hasta cáncer y trastornos inmunológicos graves.
Células que se propagan in vitro en un medio de cultivo especial para su crecimiento. Las células de cultivo se utilizan, entre otros, para estudiar el desarrollo, y los procesos metabólicos, fisiológicos y genéticos.
Defecto congénito en el que la boca es anormalmente pequeña. (Dorland, 28a ed)
Enzima que cataliza la ruptura independiente de ATP de un ADN de cadena simple, seguida por el paso y reagrupamiento de otra hebra simple del ADN. Esta clase de enzima realiza la conversión de un topoisómero de ADN en otro, por ejemplo, el relajamiento de las vueltas superhelicoidales en el ADN, la interconversión de anillos simples y nodulares del ADN de cadena simple y el entrelazamiento de anillos de cadena simple de secuencias complementarias. EC 5.99.1.2.
Trastornos oculares causados por dolencias o lesiones no oculares.
Parte estrangulada del cromosoma en la que se unen las cromátides y mediante la cual el cromosoma se une al huso durante la división celular.
Enfermedades de la piel que se caracterizan por distribución local o general de vesículas. Se clasifican de acuerdo con el sitio y el modo de formación de las vesículas. Las lesiones pueden aparecer espontáneamente o precipitarse por una infección, trauma, o la luz solar. En la etiología se incluyen factores inmunológicos y genéticos.
Cantidad de gas tomado por la sangre capilar pulmonar del gas alveolar, por minuto por unidad del gradiente promedio de presión del gas a través de la BARRERA SANGRE AIRE.
Pequeños vasos que conectan las arteriolas y las vénulas.
La mayor de las dos ramas terminales de la arteria braquial, que comienza alrededor de un centímetro distal a la fosa cubital del codo. Al igual que la ARTERIA RADIAL, sus ramas se pueden dividir en tres grupos según sus localizaciones en el antebrazo, la muñeca y la mano.
3-Mercapto-D-valina. El producto de degradación más característico de los antibióticos de penicilina. Se usa como un antirreumático y como agente quelador en la enfermedad de Wilson.
Parte de la cara que está encima de los ojos.
Históricamente, grupo heterogéneo de enfermedades agudas y crónicas, entre las que se incluyen artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica progresiva, dermatomiositis, etc. Esta clasificación se basó en el concepto de que el "colágeno" era equivalente a "tejido conectivo", pero con el actual reconocimiento de los diferentes tipos de colágeno y los agregados derivados de ellos como entidades diferentes, el término "enfermedades del colágeno" pertenece ahora exclusivamente a aquellas afecciones hereditarias en las que el defecto primario se encuentra a nivel del gen y que afecta directamente la biosíntesis del colágeno, la modificación postraduccional, o el procesamiento extracelular.
Enfermedades en cualquier segmento del TRACTO GASTROINTESTINAL, desde el ESÓFAGO al RECTO.
Trastorno multisistémico crónico, recidivante, inflamatorio y a menudo febril del tejido conectivo, que se caracteriza principalmente por la participación de la piel, articulaciones, riñones, y membranas serosas. Es de etiología desconocida, pero se piensa que representa un fallo de los mecanismos que regulan al sistema autoinmune. La enfermedad se caracteriza por una amplia gama de disfunciones sistémicas, una eritrosedimentación acelerada, y la formación de células LE en la sangre o médula ósea.
Estado en el sur de Australia central. Su capital es Adelaide. Probablemente fue visitada por vez primera por F. Thyssen en 1627. Descubrimientos posteriores en 1802 y 1830 abrieron la parte más al sur. Se convirtió en provincia británica en 1836 con sus nombres auto-descriptivos y se convirtió en estado en 1901.
Implantes utilizados para reconstruir y/o mejorar cosméticamente las mamas femeninas. Ellos tienen una cubierta externa o un envoltorio constituido por un elastómero de silicona y se rellena con solución salina o con gel de silicona. La cubierta externa puede ser lisa o texturizada.
La dermatosis del cuero cabelludo se refiere a un grupo diverso de condiciones cutáneas inflamatorias que afectan específicamente la región capilar, causando síntomas como picazón, enrojecimiento, descamación y/o pérdida de cabello.
Procesos patológicos que involucran cualquier parte del PULMÓN.
Proteína smad inhibidora que se asocia a los RECEPTORES DEL FACTOR DE CRECIMIENTO TRANSFORMANTE BETA y a los RECEPTORES DE LAS PROTEÍNAS MORFOGENÉTICAS ÓSEAS. Regula negativamente las VÍAS DE TRANSDUCCIÓN DE SEÑALES al inhibir la FOSFORILACIÓN de las PROTEÍNAS SMAD REGULADAS POR RECEPTORES.
Proceso patológico que consiste en el endurecimiento o fibrosis de una estructura anatómica, generalmente un vaso o un nervio.
Evaluación de los diversos procesos que participan en el acto de la respiración: inspiración, expiración, intercambio de oxígeno y de dióxido de carbono, volumen y distensión pulmonar, etc.
Enfermedad inflamatoria muscular y cutánea, subaguda o crónica, caracterizada por debilidad proximal muscular y una erupción cutánea característica. La enfermedad ocurre con una frecuencia aproximadamente igual en niños y adultos. Las lesiones cutáneas usualmente toman la forma de una erupción purpúrea (o con menos frecuencia como una dermatitis exfoliativa) que afecta a la nariz, mejillas, frente, parte superior del tronco y brazos. La enfermedad se asocia con una microangiopatía intramuscular mediada por el complemento, que lleva a pérdida de capilares, isquemia muscular, necrosis de fibras musculares, y atrofia perifascicular. La forma infantil de esta enfermedad tiende a evolucionar hacia una vasculitis sistémica. Puede aparecer dermatomiositis en asociación con neoplasias malignas.
Uso de radiación electromagnética ultravioleta en el tratamiento de enfermedades, usualmente de la piel. Esta es la parte del espectro solar que produce quemaduras por el sol y el bronceado. La luz ultravioleta A, utilizada en el PUVA, está cerca de la luz visible y es menos dañina que la ultravioleta B, que es ionizante.
Acumulación de líquido dentro del PERICARDIO. Las colecciones serosas están asociadas con enfermedades pericárdicas. El hemopericardio está asociado con traumatismos. Las efusiones que contienen lípidos (quilopericardio) proceden de fugas del CONDUCTO TORÁCICO. Los casos graves pueden conducir a TAPONAMIENTO CARDÍACO.
Fármacos que reducen la función inmunitaria mediante distintos mecanismos de acción. Los inmunosupresores citotóxicos clásicos actúan inhibiendo la síntesis de ADN. Otros pueden actuar activando los LINFOCITOS T o inhibiendo la activación de los LINFOCITOS T COLABORADORES-INDUCTORES. En el pasado, la inmunosupresión se llevaba a cabo principalmente para impedir el rechazo de los órganos trasplantados; hoy en día están apareciendo nuevas aplicaciones que implican la mediación de los efectos de las INTERLEUCINAS y de otras CITOCINAS.
Elementos de intervalos de tiempo limitados, que contribuyen a resultados o situaciones particulares.
Los niveles dentro de un grupo de diagnóstico que son establecidos por diferentes criterios de medición aplicados a la gravedad del trastorno de un paciente.
Lesiones cutaneas de las manos, que pueden tener diversas etiologías, tales como infecciosas, irritativas, alérgicas, etc.