Degeneración Retiniana
Cambio patológico retrogresivo en la retina, puede ser focal o generalizado, ocasionado por defectos genéticos, inflamación, trauma, enfermedad vascular, o envejecimiento. La degeneración, que afecta fundamentalmente a la mácula lútea de la retina, es la DEGENERACIÓN MACULAR.
Degeneración Macular
Cambios degenerativos en la RETINA por lo general en los adultos mayores que se traduce en una pérdida de visión en el centro del campo visual (la MÁCULA LÚTEA) debido a los daños a la retina. Se presenta en forma húmeda y seca.
Degeneración Nerviosa
Pérdida de la actividad funcional y degeneración trófica de axones nerviosos y sus ramificaciones terminales que sigue a la destrucción de sus células de origen o interrupción de su continuidad con estas células. Esta patología es característica de las enfermedades nerviosas degenerativas. A menudo el proceso de degeneración.
Degeneración Walleriana
Degeneración del Disco Intervertebral
Cambios degenerativos en el DISCO INTERVERTEBRAL debido a envejecimiento o daño estructural, sobre todo al final de las placas vertebrales.
Degeneración Macular Húmeda
Forma de DEGENERACIÓN RETINIANA en la que una NEOVASCULARIZACIÓN COROIDAL anormal se produce debajo de la RETINA y de la MÁCULA LÚTEA, produciendo sangrado y pérdida de líquido. Esto conduce a una protuberancia y / o levantamiento de la mácula y distorsión o destrucción de la visión central.
Degeneración Lobar Frontotemporal
Grupo heterogéneo de trastornos neurodegenerativos caracterizados por atrofia del lóbulo temporal y frontal asociada a pérdida neuronal, gliosis, y demencia. Los pacientes exhiben cambios progresivos en su vida social, comportamiento y / o en las funciones del lenguaje. Muchos subtipos o formas se reconocen en base a la presencia o ausencia de inclusiones de la PROTEÍNA TAU. Las FTLD incluyen tres síndromes clínicos: DEMENCIA FRONTOTEMPORAL, demencia semántica y AFASIA NO FLUENTE PROGRESIVA PRIMARIA.
Células Fotorreceptoras de Vertebrados
Neuronas especializadas en la FOTOTRANSDUCCIÓN en los vertebrados, como las CÉLULAS RETINIANAS BASTONES y los CONOS FOTORRECEPTORES RETINIANOS. Las neuronas fotorreceptoras no visuales se han encontrado en las profundidades del cerebro, en la GLÁNDULA PINEAL y en los órganos del sistema circadiano.
Disco Intervertebral
Cualquiera de las 23 placas de fibrocartílago que se sitúan entre los cuerpos de las vértebras adyacentes.
Retina
Es la décima membrana de tejido nervioso del ojo. Se continúa con el NERVIO ÓPTICO, recibe las imágenes de los objetos externos y transmite los impulsos visuales hacia el cerebro. Su superficie exterior se encuentra en contacto con la COROIDES y su superficie interna con el CUERPO VÍTREO. La capa más externa es pigmentada, en tanto las nueve capas internas son transparentes.
Electrorretinografía
Degeneración Retrógrada
Alteraciones patológicas que ocurren en el axón y cuerpo celular de una neurona proximal a la lesión axonal. El proceso es caracterizado por cromatolisis central que se distingue por aplanamiento y desplazamiento del núcleo, pérdida de los cuerpos de Nissl y edema celular. La cromatolisis central ocurre principalmente en las neuronas.
Neovascularización Coroidal
Proceso patológico que consiste en la formación de nuevos vasos sanguíneos en la COROIDES.
Retinitis Pigmentosa
Modelos Animales de Enfermedad
Degeneraciones Espinocerebelosas
Grupo heterogéneo de síndromes degenerativos que se caracterizan por disfunción cerebelar progresiva, tanto aislada como combinada con otras manifestaciones neurológicas. Hay subtipos esporádicos y hereditarios. Los patrones de herencia pueden ser autosómicos dominantes, autosómicos recesivos y ligados al cromosoma X.
Epitelio Pigmentado de la Retina
Capa única de pigmentos que contienen células epiteliales en la RETINA, situadas cerca del vértice (segmento externo) de las CÉLULAS FOTORRECEPTORAS DE LA RETINA. Estas células epiteliales que realizan una función esencial para las células fotorreceptoras, como el transporte de nutrientes, fagocitosis de las membranas fotorreceptoras (quitadas, retiradas, desechadas), y asegurando el acoplamiento retiniano.
Drusas Retinianas
Axones
Aquel proceso de una neurona por el cual viajan los impulsos procedentes del cuerpo celular. En la arborización terminal del axón se transmiten los impulsos hacia otras células nerviosas o hacia los órganos efectores. En el sistema nervioso periférico, los axones más grandes están rodeados por una vaina de mielina (mielinizados) formada por capas concéntricas de la membrana plasmática de la célula de Schwann. En el sistema nervioso central, la función de las celulas de Schwann la realizan los oligodendrocitos. (OLIGODENDROGLIA) (Dorland, 27th ed.)
Rodopsina
Células Fotorreceptoras
Células especializadas en detectar y transducir luz. Se clasifican en dos tipos basado en la estructura de recepción lumínica con las MICROVELLOSIDADES: los fotorreceptores ciliares y los fotorreceptores rabdoméricos. Los fotorreceptores ciliares utilizan OPSINAS que activan una cascada de FOSFODIESTERASA. Las células fotorreceptorss rabdoméricas utilizan opsinas que activan una cascada de FOSFOLIPASA C.
Proteínas del Ojo
Angiografía con Fluoresceína
Degeneración Cerebelosa Paraneoplásica
Degeneración cerebelosa asociada con una neoplasia remota. Las manifestaciones clínicas incluyen ataxia progresiva de miembros y ATAXIA DE LA MARCHA, DISARTRIA y NISTAGMO PATOLÓGICO. El tipo histológico de las neoplasias asociadas generalmente es carcinoma o linfoma. La corteza cerebelosa y los núcleos subcorticales patológicamente demuestran cambios degenerativos difusos. Los anticuerpos anti células de Purkinje (anti-Yo) se encuentran en aproximadamente el 50 por ciento de los sueros de los individuos afectados (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p686).
Degeneración Combinada Subaguda
Neuropatía debida a DEFICIENCIA DE VITAMINA B 12 o a excesiva inhalación de ÓXIDO NITROSO. Se asocia a hiperproducción del mielinolítico FACTOR DE NECROSIS TUMORAL ALFA.
Epitelio Pigmentado Ocular
Coroides
Agudeza Visual
La claridad o nitidez de la VISIÓN OCULAR o la capacidad del ojo para ver detalles finos. La agudeza visual depende de las funciones de la RETINA, la transmisión neuronal, y la capacidad interpretativa del cerebro. La agudeza visual normal se expresa como 20/20 que indica que se puede ver a 20 pies lo que normalmente debería ser visto a esa distancia. La agudeza visual también puede ser influenciada por el brillo, el color y el contraste.
Atrofia Geográfica
Forma de DEGENERACIÓN MACULAR también conocida como degeneración macular seca y que se distingue por la aparición progresiva de una lesión bien definida o atrofia en la parte central de la RETINA llamada MÁCULA LÚTEA. Se diferencia de la DEGENERACIÓN MACULAR HÚMEDA en que ésta incluye exudados neovasculares.
Desplazamiento del Disco Intervertebral
DISCO INTERVERTEBRAL en el que el núcleo pulposo protruye a través del fibrocartílago circundante. Esto ocurre con mayor frecuencia en la región lumbar inferior.
Enfermedades Neurodegenerativas
Afección hereditaria y esporádica que se caracteriza por disfunción progresiva del sistema nervioso. Estos trastornos se asocian a menudo con atrofia de las estructuras afectadas del sistema nervioso central o periférico.
Ratones Consanguíneos C57BL
Células Fotorreceptoras Retinianas Bastones
Neuronas aferentes fotosensibles localizadas en la retina periférica, con aumento de la densidad radial fuera de la FÓVEA CENTRAL. Siendo mucho mas sensibles a la luz que las CÉLULAS FOTORRECEPTORAS RETINIANAS CONOS, los bastones de la retina son responsables por la visión crepuscular (en intensidades escotópicas) así como por la visión periférica, pero no proveen la discriminación del color.
Neuronas
Atrofia
Mutación
Cualquier cambio detectable y heredable en el material genético que cause un cambio en el GENOTIPO y que se transmite a las células hijas y a las generaciones sucesivas.
Células Fotorreceptoras Retinianas Conos
Neuronas aferentes fotosensibles situadas principalmente dentro de la FÓVEA CENTRAL de la MÁCULA LÚTEA. Hay tres tipos principales de células de cono (rojo, azul y verde) con fotopigmentos de diferentes curvas de sensibilidad espectral. Las células de cono de la retina funcionan en la visión diurna (en intensidades fotópicas) facilitando el reconocimiento del color y la agudeza visual central.
Fondo de Ojo
Esclerosis Amiotrófica Lateral
Trastorno degenerativo que afecta las NEURONAS MOTORAS superiores en el cerebro y las neuronas motoras inferiores en el tronco cerebral y la MÉDULA ESPINAL. El comienzo de la enfermedad es usualmente después de los 50 años de edad y el proceso usualmente es fatal en 3 a 6 años. Las manifestaciones clínicas incluyen debilidad progresiva, atrofia, FASCICULACIÓN, hiperreflexia, DISARTRIA, disfagia, y parálisis eventual de la función respiratoria. Las características patológicas incluyen el reemplazo de las neuronas motoras con ASTROCITOS fibrosos y atrofia de las RAÍCES DE LOS NERVIOS ESPINALES anteriores y de los tractos corticoespinales.
Ratones Transgénicos
Inyecciones Intravítreas
Vértebras Lumbares
Nicotinamida-Nucleótido Adenililtransferasa
Enzima que cataliza reversiblemente la transferencia de la parte del adenilil del ATP hacia el grupo fosforil del NMN para formar NAD+ y pirofosfato. La enzima se encuentra predominantemente en los núcleos y cataliza la reacción final en la vía principal de la biosíntesis del NAD en mamíferos. EC 2.7.7.1.
Lámina Basal de la Coroides
Membrana interna de la COROIDES, también denominada lamina basalis choroideae y membrana de Bruch, adyacente al EPITELIO PIGMENTADO OCULAR (EPO) del OJO. Es una membrana compuesta de las membranas basales del ENDOTELIO coriocapilar y del EPO. Como el EPO, esta membrana termina en el NERVIO ÓPTICO.
Inmunohistoquímica
Lipofuscina
Envejecimiento
Factor H de Complemento
Importante regulador soluble de la VÍA ALTERNATIVA DEL COMPLEMENTO. Es una glicoproteían de 139 kDa expresada por el higado y secretado en la sangre. Se une al COMPLEMENTO C3B y hace al iC3b (complemento 3b inactivado) susceptible de fragmentación por el FACTOR I DE COMPLEMENTO. El factor H de complemneto también inhibe la asociación del C3b con el FACTOR B DE COMPLEMENTO para formar la proenzima C3bB y estimular la disociación de Bb desde el complejo C3bBb (CONVERTASA DEL COMPLEMENTO C3 DE LA VÍA ALTERNATIVA).
Proteínas del Tejido Nervioso
Las proteínas del tejido nervioso se refieren a las diversas proteínas específicas que desempeñan funciones cruciales en la estructura, función y regulación de las neuronas y la glía dentro del sistema nervioso central y periférico.
Enfermedades Hereditarias del Ojo
Muerte Celular
Encéfalo
Parte del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL contenida dentro del CRÁNEO. Procedente del TUBO NEURAL, el encéfalo embrionario consta de tres partes principales: PROSENCÉFALO (cerebro anterior), MESENCÉFALO (cerebro medio) y ROMBENCÉFALO (cerebro posterior). El encéfalo desarrollado consta de CEREBRO, CEREBELO y otras estructuras del TRONCO ENCEFÁLICO.
Microscopía Electrónica
Microscopía usando un haz de electrones, en lugar de luz, para visualizar la muestra, permitiendo de ese modo mucha mas ampliación. Las interacciones de los ELECTRONES con los materiales son usadas para proporcionar información acerca de la estructura fina del material. En la MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA DE TRANSMISIÓN las reacciones de los electrones transmitidos a través del material forman una imagen. En la MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA DE RASTREO un haz de electrones incide en un ángulo no normal sobre el material y la imagen es producida a partir de las reacciones que se dan sobre el plano del material.
Nervio Óptico
Segundo nervio craneal, el cual transmite la información visual desde la RETINA hasta el cerebro. Este transporta los axones desde las CÉLULAS GANGLIONARES DE LA RETINA que se organizan en el QUIASMA ÓPTICO y continúan a través del TRACTO ÓPTICO hacia el cerebro. La mayor proyección se realiza hacia los núcleos geniculados laterales; otros objetivos incluyen a los COLÍCULOS SUPERIORES y al NÚCLEO SUPRAQUIASMÁTICO. Aunque conocido como el segundo par craneal, se considera parte del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL.
Periferinas
Proteínas de filamentos intermedios de tipo III que se expresan principalmente en las neuronas del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL y periférico. Las periferinas están implicadas en la elongación de neuritas durante el desarrollo y regeneración después de una lesión.
Cuerpos de Inclusión
Término genérico utilizado para designar cualquier masa circunscrita de materiales ajenos a la célula (por ejemplo plomo o virus) o metabólicamente inactivos (por ejemplo los cuerpos ceroides o CUERPOS DE MALLORY), presentes en el citoplasma o en el núcleo de una célula. Los cuerpos de inclusión se encuentran en las células infectadas con determinados virus filtrables, observados especialmente en las células nerviosas, epiteliales o endoteliales. (Traducción libre del original: Stedman, 25th ed)
Enfermedad de la Neurona Motora
Enfermedades caracterizadas por una degeneración selectiva de las neuronas motoras de la médula espinal, el tronco cerebral o la corteza motora. Los subtipos clínicos se distinguen por el lugar principal de degeneración. En la ESCLEROSIS AMIOTRÓFICA LATERAL están implicadas las neuronas motoras del tronco cerebral, superiores e inferiores. En la atrofia muscular progresiva y sindromes relacionados (ver ATROFIA MUSCULAR ESPINAL) las neuronas motoras de la médula espinal son las que se afectan principalmente. Con PARÁLISIS BULBAR PROGRESIVA, la degeneración inicial se produce en el tronco cerebral. En la esclerosis lateral primaria, las neuronas corticales son afectadas de manera aislada (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1089).
Mácula Lútea
Área oval de la retina, de 3 a 5 mm de diámetro, que se localiza usualmente en la zona temporal del polo posterior del ojo y ligeramente por debajo del nivel del disco óptico. Se caracteriza por la presencia de un pigmento amarillo que impregna, de manera difusa, las capas interiores, contiene en su centro a la fovea central y aporta la mejor agudeza visual fototópica. Carece de vasos sanguíneos retinianos, excepto en su periferia, y recibe su alimentación de los coriocapilares de la coroides (Adaptación del original: Cline et al., Dictionary of Visual Science, 4th ed).
Enfermedades Cerebelosas
Células Ganglionares de la Retina
Neuronas de la capa más interna de la retina, la capa plexiforme interna. Son bastante variables en tamaño y en la forma, y sus axones se proyetan a través del NERVIO ÓPTICO hasta el encéfalo. Un pequeño subconjunto de estas células actúa como fotorreceptores y se proyectan hacia el NÚCLEO SUPRAQUIASMÁTICO, el centro de la regulación del RITMO CIRCADIANO.
Ratones Noqueados
Clase de ratones en los que ciertos GENES de sus GENOMAS han sido alterados o "noqueados". Para producir noqueados, utilizando la tecnología del ADN RECOMBINANTE, se altera la secuencia normal de ADN del gen estudiado, para prevenir la sintesis de un producto génico normal. Las células en las que esta alteración del ADN tiene éxito se inyectan en el EMBRIÓN del ratón, produciendo ratones quiméricos. Estos ratones se aparean para producir una cepa en la que todas las células del ratón contienen el gen alterado. Los ratones noqueados se utilizan como MODELOS DE ANIMAL EXPERIMENTAL para enfermedades (MODELOS ANIMALES DE ENFERMEDAD)y para clarificar las funciones de los genes.
Tomografía de Coherencia Óptica
Enfermedades de la Retina
Las enfermedades de la retina se refieren a un grupo diverso de trastornos oculares que afectan la estructura y función de la retina, potencialmente causando pérdida visual parcial o total.
Cartílago Articular
Fosfodiesterasas de Nucleótidos Cíclicos Tipo 6
Subfamilia de fosfodiesterasas de nucleótidos cíclicos muy específica para el GMP CÍCLICO. Se encuentra predominantemente en los segmentos externos de los FOTORRECEPTORES de la RETINA. Está compuesta de dos subunidades catalíticas, denominadas alfa y beta, que forman un dímero. Además, dos subuniddes reguladoras, denominadas gamma y delta, modulan la actividad y localización de la enzima.
Imagen por Resonancia Magnética
Método no invasivo para demostrar la anatomía interna basado en el principio de que los núcleos atómicos bajo un campo magnético fuerte absorben pulsos de energía de radiofrecuencia y la emiten como radioondas que pueden reconstruirse en imágenes computarizadas. El concepto incluye las técnicas tomografía del spin del protón.
Sustancia Negra
Sustancia de color negro en la porción ventral del mesencéfalo o núcleo de células que contienen la sustancia negra. Estas células producen DOPAMINA, un importante neurotransmisor para la regulación del sistema sensitivomotor y el estado de ánimo. La MELANINA, de color oscuro, es un producto intermedio de la síntesis de dopamina.
Adaptación a la Oscuridad
Ajuste de los ojos en condiciones de poca iluminación. La sensibilidad del ojo a la luz se aumenta durante la adaptación a la oscuridad.
Etiquetado Corte-Fin in Situ
Método in situ para detectar áreas del ADN que son cortadas durante la apoptosis. Se usa desoxinucleotidil transferasa terminal para agregar dUTP etiquetado, sin plantilla, a los 3 primeros terminales OH ya sea del ADN de cadena simple o doble. El ensayo de corte y etiquetado de la desoxinucleotidil transferasa, o TUNEL, marca la apoptosis a nivel de una sola célula, siendo más sensible que la electroforesis con gel de agarosa para analizar la fragmentación del ADN.
Ratones Mutantes Neurológicos
cis-trans-Isomerasas
Osteoartritis de la Columna Vertebral
Una artropatía degenerativa que involucra a la COLUMNA VERTEBRAL. Se caracteriza por progresivo deterioro del cartílago articular espinal (CARTÍLAGO ARTICULAR), generalmente con el endurecimiento del hueso subcondral y resultando en espolones óseos (OSTEOFITO).
Recuento de Células
Axotomía
Animales Modificados Genéticamente
Animales, o hijos de dichos animales, en los cuales se ha transferido experimentalmente material genético clonado utilizando una microinyección, bien directamente o dentro del embrión, de ADN extraño, o de tipos de células diferenciadas. Se han producido variedades transgénicas de conejos, ratas, peces, Xenopus, ovejas, cerdos y pollos utilizando genes de erizos de mar, Cándida, Drosophila, y ratas.
Progresión de la Enfermedad
Oftalmoscopía
Examen del interior del ojo con un oftalmoscopio.
Apoptosis
Uno de los mecanismos mediante los que tiene lugar la MUERTE CELULAR (distinguir de NECROSIS y AUTOFAGOCITOSIS). La apoptosis es el mecanismo responsable de la eliminación fisiológica de las células y parece estar intrínsicamente programada. Se caracteriza por cambios morfológicos evidentes en el núcleo y el citoplasma, fraccionamiento de la cromatina en sitios regularmente espaciados y fraccionamiento endonucleolítico del ADN genómico (FRAGMENTACION DE ADN) en sitios entre los nucleosomas. Esta forma de muerte celular sirve como equilibrio de la mitosis para regular el tamaño de los tejidos animales y mediar en los procesos patológicos asociados al crecimiento tumoral.
Traumatismos Experimentales por Radiación
Factores de Tiempo
Drusas del Disco Óptico
Cuerpos del disco óptico compuestos principalmente por ácido mucopolisacárido que pueden producir pseudopapiledema (elevación del disco óptico sin HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL asociada) y defectos en los campos visuales. En la retina también puede ocurrir drusen (ver DRUSEN RETINEANA)
Proteínas tau
Una de las dos clases principales de proteínas aisladas del cerebro que se asocian a los microtúbulos. Las proteínas tienen dos dominios: uno que se une a los microtúbulos y un segundo que se une a otros componentes celulares. Al unirse simultáneamente a varias moléculas no polimerizadas de tubulina, las proteínas tau aceleran el proceso de formación del núcleo en la polimerización de la tubulina. Las proteínas tau modificadas químicamente parecen también estar involucradas en la formación y/o composición de los HACES DE NEUROFIBRILLAS y FILAMENTOS DE NEUROPILOS que se encuentran en la ENFERMEDAD DE ALZHEIMER.
Parálisis Supranuclear Progresiva
Enfermedad degenerativa del sistema nervioso central caracterizada por dificultades en el equilibrio; TRASTORNOS DE LA MOTILIDAD OCULAR (oftalmoplejia supranuclear); DISARTRIA; dificultades de la deglución; y DISTONÍA axial. Usualmente comienza en la quinta década y la progresión de la enfermedad ocurre a lo largo de varios años. Los hallazgos patológicos incluyen degeneración neurofibrilar y pérdida neuronal en el MESENCÉFALO dorsal; NÚCLEOS SUBTALÁMICOS; NÚCLEO ROJO; pallidum; núcleo dentado; y núcleos vestibulares.
Microscopía Electrónica de Transmisión
Enfermedad de Parkinson
Enfermedad neurológica degenerativa y progresiva caracterizada por TEMBLOR el cual es máximo durante el reposo, retropulsión (es decir, tendencia a caerse hacia atrás), rigidez, postura estática, lentitud de los movimientos voluntarios, y expresión facial en máscara. Las características patológicas incluyen pérdida de las neuronas que contienen melanina de la sustancia nigra y de otros núcleos pigmentados del tallo cerebral. Los CUERPOS DE LEWY están presentes en la sustancia nigra y en el locus coeruleus y puede también encontrarse en una afección relacionada (ENFERMEDAD DEL CUERPO DE LEWY, DIFUSA) caracterizada por demencia en combinación con grados variables de parkinsonismo. (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6a ed, p1059, pp1067-75)
Enfermedades de la Coroides
Técnica del Anticuerpo Fluorescente Indirecta
Técnica de anticuerpo fluorescente utilizada para detectar a los anticuerpos del suero y de los complejos inmunes en los tejidos y microorganismos en muestras obtenidas de pacientes con enfermedades infecciosas. La técnica comprende la formación de un complejo antígeno-anticuerpo que se marca con un anticuerpo antiinmunoglobulina conjugado con fluoresceína.
Gliosis
Producción de una red fibrosa densa de neuroglia; incluye astrocitosis, que es una proliferación de astrocitos en el área de una lesión degenerativa.
Fenotipo
Apariencia externa del individuo. Es producto de las interacciones entre genes y entre el GENOTIPO y el ambiente.
Ratas Sprague-Dawley
Ataxia Cerebelosa
Descoordinación de los movimientos voluntarios que se produce como manifestación de ENFERMEDADES CEREBELOSAS. Entre los elementos característicos se incluyen una tendencia a que los movimentos de las extremidades sobrepasen o no alcancen el objetivo (dismetría), temblor que se da mientras se intenta realizar movimientos (TEMBLOR intencional), trastornos de la fuerza y del ritmo de diadococinesia (movimientos rápidos alternantes) y ATAXIA DE LA MARCHA (Adaptación del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p90).
Desprendimiento de Retina
Opsinas
Proteínas fotosensibles en las membranas de las CÉLULAS FOTORRECEPTORAS, tales como los bastones y los conos. Las opsinas tienen variadas propiedades de absorción de la luz y son miembros de la familia de los RECEPTORES ACOPLADOS A PROTEÍNA G. Sus ligandos son VITAMINA A basados en cromóforos.
Médula Espinal
Estructura larga casi cilíndrica, alojada en el conducto vertebral y que se extiende desde el agujero magno en la base del cráneo hasta la parte superior de la región lumbar. Componente del sistema nervioso central, la médula del adulto tiene un diámetro aproximado de 1 cm y una longitud media de 42 a 45 cm. La médula conduce impulsos desde y hacia el encéfalo, y controla numerosos reflejos. Tiene un núcleo central de sustancia gris formado principalmente por células nerviosas, y está rodeada por tres membranas meníngeas protectoras: duramadre, aracnoides y piamadre. La médula es una prolongación del bulbo raquídeo y termina cerca de la tercera vértebra lumbar. (Diccionario Mosby. 5a ed. Madrid: Harcourt España, 2000, p.795)
Vaina de Mielina
Cubierta rica en lípidos que rodea algunos AXONES tanto en el SISTEMA NERVIOSO CENTRAL como en el SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO. La vaina de mielina es un aislante eléctrico y favorece la conducción de los impulsos proporcionando mayor eficiencia en el gasto energético y la velocidad. La vaina está formada por las membranas celulares de las células gliales (CÉLULAS DE SCHWANN en la periferia y OLIGODENDROGLÍA en el sistema nervioso central ). El deterioro de la vaina en ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES es una afección clínica grave.
Nervio Ciático
Nervio que se origina en la médula espinal lumbar y sacra (L4 a S3) y proporciona inervación motora y sensorial a las extremidades inferiores. El nervio ciático, el cual es la continuación principal del plexo sacro, es el nervio más grande del cuerpo y presenta dos ramas principales, el NERVIO TIBIAL y el NERVIO PERONEAL.
Células Cultivadas
Opsinas de Bastones
Proteínas fotosensibles expresadas en las CÉLULAS FOTORRECEPTORAS RETINIANAS BASTONES. Son los componentes de la proteína de los pigmentos fotorreptores bastones como la RODOPSINA.
Enfermedad de Alzheimer
Enfermedad degenerativa del CEREBRO que se caracteriza por el comienzo insidioso de DEMENCIA. Se dan alteraciones de la MEMORIA y del juicio, falta de atención y problemas en el desempeño de habilidades, seguido por APRAXIAS severas y pérdida global de las capacidades cognitivas. Ocurre sobre todo después de los 60 años de edad y se caracteriza patologicamente por una atrofia cortical severa y por la triada conformada por PLACA AMILOIDE, OVILLOS NEUROFIBRILARES y HILOS DEL NEURÓPILO. (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1049-57).
Ceguera
Incapacidad de ver o pérdida o ausencia de la percepción de los estímulos visuales. Esta afección suele ser el resultado de ENFERMEDADES OCULARES, ENFERMEDADES DEL NERVIO ÓPTICO, enfermedades del QUIASMA ÓPTICO, o ENFERMEDADES CEREBRALES que afectan a las VÍAS VISUALES o al LÓBULO OCCIPITAL.
Osteofitosis Vertebral
Ganglio Espiral de la Cóclea
Supervivencia Celular
Western Blotting
Ratas Transgénicas
Displasia Retiniana
Microglía
Tercer tipo de célula glial, junto a los astrocitos y los oligodendrocitos (que conjuntamente forman la macroglía). La microglía varía en apariencia en dependencia de su etapa de desarrollo, estado funcional y localización anatómica; las denominaciones de los subtipos incluyen los términos ramificado, perivascular, ameboide, quiescente y activado. Obviamente, las microglías son capaces de fagocitarse y desempeñan un rol importante en una amplia variedad de neuropatologías. También se ha sugerido que ellas actúan en otras funciones incluyendo la secreción (e.g., de citoquinas y factores de crecimiento neural), en el procesamiento inmunológico (e.g., presentación de antígenos) y en el desarrollo y remodelación del sistema nervioso central.
Demencia
Trastorno mental orgánico adquirido, con pérdida de la capacidad intelectual que tiene severidad suficiente para interferir con el funcionamiento social u ocupacional. La disfunción es multifacética y conlleva la memoria, conducta, personalidad, juicio, atención, relaciones espaciales, lenguaje, pensamiento abstracto, y otras funciones ejecutivas. La decadencia intelectual es usualmente progresiva, e inicialmente se conserva el nivel de conciencia.
Osteoartritis
Enfermedad articular progresiva y degenerativa, es la forma más común de artritis, especialmente en los ancianos. Se cree que la enfermedad es resultado, no del proceso de envejecimiento, sino de los cambios bioquímicos y del estrés biomecánico que afecta al cartílago articular. En la literatura foránea se conoce a menudo como osteoartritis deformante.
Segmento Externo de las Células Fotorreceptoras Retinianas
La porción externa sensible a la luz del bastón retiniano o de la célula del fotorreceptor cono. El segmento externo contiene una pila de discos de membranas cargadas con pigmentos fotorreceptivos PIGMENTOS RETINIANOS). El segmento externo está conectado al segmento interno mediante un FOTORRECEPTOR DE CONEXIÓN CILIAR.
Fármacos Neuroprotectores
Fármacos que se utilizan para impedir que se produzcan lesiones encefálicas o medulares por isquemia, accidentes cerebrovasculares, convulsiones, o traumatismos. Algunos deben administrarse antes de que se produzca el acontecimiento, pero otros pueden ser efectivos por algún tiempo después. Actúan mediante diversos mecanismos, pero a menudo, de forma directa o indirecta, minimizan el daño producido por los aminoácidos excitatodores endógenos.
Amaurosis Congénita de Leber
Rara enfermedad ocular hereditaria degenerativa que aparece en el nacimiento o en los primeros meses de vida y que conducen a una pérdida de la visión. No debe confundirse con NEUROPATÍA ÓPTICA HEREDITARIA DE LEBER, la enfermedad se cree que es causada por el desarrollo anormal de las CÉLULAS FOTORECEPTORAS en la RETINA, o por la degeneración extremadamente prematura de las células retinianas.
Enfermedades de los Ganglios Basales
Enfermedades de los GANGLIOS BASALES que incluyen el PUTAMEN, GLOBUS PALLIDUS, claustrum, AMÍGDALA; y NÚCLEO CAUDADO. Las DISCINESIAS (principalmente movimientos involuntarios y alteraciones de la frecuencia de los movimientos) representan las manifestaciones clínicas principales de estos trastornos. Entre las etiologías más comunes se incluyen TRASTORNOS CEREBROVASCULARES, ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS y TRAUMA CRANEOCEREBRAL.
Enfermedad de Pick
Forma rara de DEMENCIA que es en ocasiones familiar. Las características clínicas incluyen AFASIA; APRAXIA; CONFUSIÓN; ANOMIA; pérdida de la memoria; y deterioro de la personalidad. Este patrón es consistente con los hallazgos patológicos de atrofia circunscrita de los polos del LÓBULO FRONTAL y del LÓBULO TEMPORAL. La pérdida neuronal es máxima en el HIPOCAMPO, corteza entorrina, y AMÍGDALA. Algunas neuronas corticales balonadas contienen cuerpos argentofílica (Pick).
Fóvea Central
Área con un diámetro aproximado de 1.5 milímetros que se encuentra dentro de la mácula lútea en el lugar donde la retina se torna muy delgada debido al desplazamiento oblicuo de todas las capas excepto la capa epitelial de pigmento. Incluye las paredes inclinadas de la fovea (clivus) y contiene unos pocos bastoncillos en la periferia. En su centro (foveola) están los conos más adaptados para dar elevada agudeza visual, cada cono está conectado sólo a una célula ganglionar. (Traducción libre del original: Cline et al., Dictionary of Visual Science, 4th ed)
Células Fotorreceptoras de Invertebrados
Células en los invertebrados especializadas en detectar y transducir luz. Son predominantemente rabdoméricas con una serie de microvellosidades fotosensibles. La iluminación depolariza los fotorreceptores de invertebrados mediante el estímulo del influjo de Na+ a través de la membrana plasmática.
Luteína
Xantófila que se encuentra en los principales COMPLEJOS DE PROTEÍNA CAPTADORES DE LUZ de las plantas. La dieta luteína se acumula en la MÁCULA LÚTEA.
Estrés Oxidativo
Alteración del equilibrio prooxidante-antioxidante en favor del primero, que conduce a daños potenciales. Los indicadores de estrés oxidativo incluyen bases de ADN dañadas, productos de oxidación de las proteínas, y de peroxidación de lípidos.
Proteínas de Neurofilamentos
Proteína fibrilar intermedia del tipo III que se encuentra en los neurofilamentos, es el elemento citoesquelético principal en los axones y dendritas. Está constituida por tres polipéptidos diferentes, el triplete de neurofilamentos. Los tipos I, II, y IV de las proteínas fibrilares intermedias forman otros elementos del citoesqueleto como las queratinas y láminas. Parece que el metabolismo de los neurofilamentos se altera en la enfermedad de Alzheimer, como se indica por la presencia de neurofilamentos epitopes en los haces neurofibrilares, así como por la severa reducción de la expresión del gen para la subunidad ligera del neurofilamento del triplete de neurofilamento en los pacientes con Alzheimer.
Proteína Ácida Fibrilar de la Glía
Vasos Retinianos
Vasos sanguíneos que irrigan y drenan la RETINA.
Degeneración Hepatolenticular
Enfermedad recesiva autonómica rara caracterizada por la existencia de depósitos de cobre en el CEREBRO; HÍGADO; CÓRNEA y otros órganos. Está causada por defectos en el gen ATP7B, que codifica el ATPasa 2 que transporta cobre (EC 3.6.3.4) también conocida como proteina de la enfermedad de Wilson. La sobrecarga de cobre conduce inevitablemente a una disfunción progresiva hepática y neurológica como CIRROSIS HEPÁTICA, TEMBLOR, ATAXIA y deterioro intelectual. La disfunción hepática puede preceder varios años a la disfunción neurológica.
Neuroglía
Células no neuronales del sistema nervioso. Se dividen en macroglías (ASTROCITOS, OLIGODENDROGLÍA y CÉLULAS DE SCHWANN) y MICROGLÍA. No sólo ofrecen soporte físico, sino también responden a las lesiones, regulan la composición iónica y química del medio extracelular, participan en las barreras hematocerebral y hematoretiniana, forman la cubierta de mielina de las vías nerviosas, guían la migración neuronal durante el desarrollo e intercambian metabolitos con las neuronas. Las neuroglías tienen sistemas de captación de transmisores de alta afinidad, canales iónicos dependientes del voltaje y del transmisor de acceso y pueden liberar transmisores, pero su papel en la señalización (como en muchas otras funciones) no está clara.
Genotipo
Regulación de la Expresión Génica
Cerebelo
Parte del cerebro situada sobre el TRONCO ENCEFÁLICO, en la parte posterior de la base del cráneo (FOSA CRANEAL POSTERIOR). También es conocido como "pequeño cerebro", por poseer circunvoluciones similares a las de la CORTEZA CEREBRAL, sustancia blanca interna y núcleos cerebelosos en la profundidad. Su función es coordinar los movimientos voluntarios, mantener el equilibrio y la adquisición de habilidades motoras.
Transporte Axonal
Transporte dirigido de ORGANELOS y moléculas a lo largo de los AXONES de las células nerviosas. El transporte puede ser anterógrado (desde el cuerpo de la célula) o retrógrado (hacia el cuerpo de la célula).
Visión Ocular
El proceso en el que las señales de luz se transforman por los FOTORRECEPTORES en señales eléctricas que luego pueden ser transmitidos al cerebro.
Neovascularización Retiniana
Formación de nuevos vasos sanguíneos que se originan a partir de las venas retinianas y que se extienden a lo largo de la superficie interna (vítrea) de la retina.
Ataxia
Dificultad en la capacidad de realizar movimientos coordinados voluntarios finos. Esta afección puede afectar las extremidades, tronco, ojos, faringe, laringe y otras estructuras. La ataxia puede producirse por dificultades sensoriales o de la función motora. La ataxia sensorial puede ser resultado de lesiones de la columna posterior o de ENFERMEDADES DE LOS NERVIOS PERIFÉRICOS. La ataxia motora puede estar asociada a ENFERMEDADES CEREBELOSAS; enfermedades de la CORTEZA CEREBRAL; ENFERMEDADES TALÁMICAS; ENFERMEDADES DE LOS GANGLIOS BASALES; lesiones del NÚCLEO ROJO, y otras afecciones.
Neuronas Dopaminérgicas
Neuronas cuyo principal neurotransmisor es la DOPAMINA.
Reacción en Cadena de la Polimerasa de Transcriptasa Inversa
Ojo
El órgano de la vista constituido por un par de órganos globulares compuestas de una estructura más o menos esférica de tres capas especializada para recibir y responder a la luz.
Tauopatías
Trastornos neurodegenerativos que implican el depósito de isoformas de la proteína tau (PROTEINAS TAU)en neuronas y células gliales en el cerebro. Las agregaciones patológicas de las proteínas tau se asocian con la mutación del gen tau en el cromosoma 17 en pacientes con ENFERMEDAD DE ALZHEIMER, DEMENCIA, TRASTORNOS PARKINSONIANOS, PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA y degeneración corticobasal.
Enfermedades de la Médula Espinal
Afecciones que se caracterizan por daños o disfunción de la MÉDULA ESPINAL, entre los que se incluyen trastornos en los que participan las meninges y los espacios perimeníngeos que rodean a la médula espinal. Las lesiones traumáticas, enfermedades vasculares, infecciosas y procesos inflamatorios/autoinmunes pueden afectar a la médula espinal.
Ovillos Neurofibrilares
Estructuras anormales localizadas en varias partes del cerebro y compuestas de agrupaciones densas de filamentos helicoidales apareados (neurofilamentos y microtúbulos). Estas subunidades transversales dispuestas en pilas de doble hélice se tuercen hacia la izquierda, para formar filamentos semejantes a cintas, que al parecer incorporan las siguientes proteínas: 1) los filamentos intermedios: neurofilamentos de alto a mediano peso molecular; 2) las proteínas asociadas al microtúbulo map-2 y tau; 3) actina; y 4) ubiquitina. Como uno de los rasgos característicos de la ENFERMEDAD DE ALZHEIMER, los ovillos neurofibrilares eventualmente ocupan todo el citoplasma en ciertas clases de células en la neocorteza, el hipocampo, el tallo cerebral y el diencéfalo. El número de estos ovillos, tal como se ve en la histología postmortem, se correlacionan con el grado de demencia durante la vida. Algunos estudios sugieren que los antígenos de los ovillos se escapan hacia la circulación sistémica tanto en el curso del envejecimiento normal como en los casos de la enfermedad de Alzheimer.
Trastornos Parkinsonianos
Grupo de enfermedades que se caracterizan por trastornos del control motor son elementos esenciales la bradiquinesia, RIGIDEZ MUSCULAR; TEMBLOR, e inestabilidad postural. Las enfermedades parkinsonianas se dividen generalmente en parkinsonismo primario (ver ENFERMEDAD DE PARKINSON), parkinsonismo secundario (ver ENFERMEDAD DE PARKINSON, SECUNDARIO) y formas heredadas. Estas afecciones se asocian con disfunción de las vías dopaminérgicas o las relacionadas con ellas que intervienen en la integración neuronal motora en los GANGLIOS BASALES.
Dopamina
NEUROTRANSMISOR catecolamínico del encéfalo. Deriva de la TIROSINA y es la precursora de la NOREPINEFRINA y la EPINEFRINA. La dopamina es el principal transmisor en el sistema extrapiramidal del encéfalo, por lo que es muy importante para la regulación del movimiento. Su acción está mediada por una familia de receptores (RECEPTORES DOPAMINÉRGICOS).
Linaje
ARN Mensajero
Secuencias de ARN que funcionan como molde para la síntesis de proteínas. Los ARNm bacterianos generalmente son transcriptos primarios ya que no requieren de procesamiento post-transcripcional. Los ARNm eucarioticos se sintetizan en el núcleo y deben exportarse hacia el citoplasma para la traducción. La mayoría de los ARNm de eucariotes tienen una secuencia de ácido poliadenílico en el extremo 3', conocida como el extremo poli(A). La función de este extremo no se conoce con exactitud, pero puede jugar un papel en la exportación del ARNm maduro desdel el núcleo así como ayuda a estabilizar algunas moléculas de ARNm al retardar su degradación en el citoplasma.
Nervios Periféricos
Nervios fuera del cerebro y la médula espinal, incluidos los nervios autonómicos, craneal y espinal. Los nervios periféricos contienen células no neuronales y tejidos conjuntivos así como axones. Las capas de tejidos conjuntivos incluyen, de afuera hacia dentro, el epineuro, el perineuro y el endoneuro.
Inhibidores de la Angiogénesis
Animales Recién Nacidos
Articulación Cigapofisaria
Expresión Génica
Proteinopatías TDP-43
Enfermedades caracterizadas por la anormal presencia proteínas TDP-43 de enlace a ADN divididas, fosforiladas, ubiquitinadas, en el encéfalo y médula espinal afectada. Las inclusiones de la proteína patológica en las neuronas y células gliales, sin la presencia de AMILOIDE, es la característica principal de estas afecciones, haciendo de estas proteinopatías distintas a los otros trastornos neurodegenerativos en los que la mayoría de las proteínas mal plegadas conducen a amiloidosis cerebral. Tanto la degeneración frontotemporal y ESCLEROSIS MIOTRÓFICA LATERAL exhiben un modo común de patogénesis y por lo tanto pueden representar los dos extremos de un espectro clínico-patológico continuo de una enfermedad.
Corteza Cerebral
Cuerpo Vítreo
Sustancia semigelatinosa transparente que llena la cavidad que está detras del CRISTALINO y que está delante de la RETINA. Está contenida dentro de una fina membrana hiode y constituye alrededor de 4/5 partes del globo ocular.
Histocitoquímica
Estudio de la distribución intracelular de sustancias químicas, sitios de reacción, enzimas, etc, mediante reacciones coloreadas, captación de isótopos radioactivos, distribución metálica selectiva en la microscopía electrónica, y otros métodos.
Datos de Secuencia Molecular
Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.
Fotografía
Método para crear imágenes sobre una superficie sensible por la exposición a la luz o a otra energía radiante.
Arrestina
Proteína de 48-Kd del segmento externo de los conos de la retina y componente de la cascada de fototransducción. La arrestina reprime la activación de la proteína G al unirse a la rodopsina fotolizada fosforilada. La arrestina produce una uveítis autoinmune experimental cuando se inyecta en animales de laboratorio.
Traumatismos del Nervio Óptico
Lesiones del nervio óptico inducidas por un trauma de cara o cabeza. Estas pueden ocurrir con traumas penetrantes o no penetrantes. Una compresión relativamente pequeña del aspecto superior de la órbita puede producir también un trauma al nervio óptico. Las manifestaciones clíinicas pueden incluir pérdida visual, PAPILEDEMA, y un defecto pupilar aferente.
Tractos Piramidales
Fibras que se originan en las células que están dentro de la corteza cerebral, pasan a través de la pirámide medular, y descienden por la médula espinal. Muchas autoridades dicen que los tractos piramidales incluyen los tractos corticoespinal y corticobulbar.
Microscopía Confocal
Demencia Frontotemporal
Forma clínica más común de DEGENERACIÓN LOBAR FRONTOTEMPORAL, esta demencia se presenta con personalidad y cambios en el comportamiento a menudo asociados a desinhibición, apatía y carencia de perspicacia.
Trastornos de la Visión
Deficiencias visuales que limitan una o más de las funciones básicas del ojo: agudeza visual, adaptación a la oscuridad, visión de colores o visión periférica. Estas pueden producirse por OFTALMOPATÍAS; ENFERMEDADES DEL NERVIO ÓPTICO; enfermedades de las VÍAS VISUALES; enfermedades del LÓBULO OCCIPITAL; TRASTORNOS DE LA MOTILIDAD OCULAR y otras afecciones. (Traducción libre del original: Newell, Ophthalmology: Principles and Concepts, 7th ed, p132)
Segmento Externo de la Célula en Bastón
Síndromes Paraneoplásicos
Células de Schwann
Células neurogliales del sistema nervioso periférico que forman las vainas de mielina aislantes de los axones periféricos.
Neuronas Retinianas
Células nerviosas de la RETINA en la vía de transmisión de las señales luminosas al SISTEMA NERVIOSO CENTRAL. Comprenden las CÉLULAS FOTORRECEPTORAS de la capa externa, la capa intermedia de CÉLULAS BIPOLARES DE LA RETINA y CÉLULAS AMACRINAS y la capa interna de CÉLULAS GANGLIONARES DE LA RETINA.
Enfermedades de los Perros
Enfermedades del perro doméstico (Canis familiaris). Este término no incluye a enfermedades de los perros salvajes, LOBOS, ZORROS y otros Canidae para los que CARNIVOROS es usado.
Necrosis
Proceso patológico en células que están muriendo a causa de lesiones irreparables. Está ocasionado por la acción descontrolada y progresiva de ENZIMAS degradativas que producen DILATACIÓN MITOCONDRIAL, floculación nuclear y lisis celular. Se distingue de la APOPTOSIS que es un proceso celular normal, regulado.
Cuerpo Estriado
SUSTANCIA GRIS y SUSTANCIA BLANCA estriada que consta del NEOSTRIADO y paleoestriado (GLOBO PÁLIDO). Se localiza frontal y lateralmente al TÁLAMO en cada hemisferio cerebral. La sustancia gris está constituida por el NÚCLEO CAUDADO y el lentiforme (el último consta del GLOBO PÁLIDO y el PUTAMEN). La SUSTANCIA BLANCA es la CÁPSULA INTERNA.
Drosophila
alfa-Sinucleína
Degeneración Estriatonigral
Enfermedad neurodegenerativa esporádica que comienza en la mediana edad y se caracteriza clínicamente por síntomas Parkinsonianos (ejemplo, RIGIDEZ MUSCULAR; HIPOQUINESIA; postura estática) e HIPOTENSIÓN. Esta afección se considera una variante clínica de la ATROFIA DE MÚLTIPLES SISTEMAS. Las características patológicas incuyen una pérdida importante de neuronas en la zona compacta de la SUSTANCIA NIGRA y el PUTAMEN.
Proteínas Fluorescentes Verdes
Analógos y derivados proteicos de la proteína fluorescente Aequorea victoria verde que emite luz (FLUORESCENCIA) cuando se estimula con RAYOS ULTRAVIOLETAS. Se usan en GENES REPORTEROS al hacer TÉCNICAS GENETICAS. Se han hecho numerosos mutantes para emitir otros colores o ser sensibles a pH.
Mitocondrias
Organelas semiautónomas que se reproducen por sí mismas y se presentan en el citoplasma de la mayoría de las células eucariotas, pero no en todas. Cada una está rodeada por una doble membrana limítrofe. La membrana interna presenta múltiples invaginaciones y sus proyecciones se denominan crestas. La mitocondria es el lugar de las reacciones de fosforilación oxidativa que dan lugar a la formación de ATP. Contienen RIBOSOMAS, varios ARN DE TRANSFERENCIA, SINTETASAS AMINOACIL-ARN T y factores de elongación y terminación. Las mitocondrias dependen de los genes del núcleo, de las células en que residen, para muchos ARN MENSAJEROS. Se cree que las mitocondrias se han originado a partir de bacterias aerobiass que establecieron una relación simbiótica con los protoeucariotas primitivos. (King & Stansfield, A Dictionary of Genetics, 4th ed)
Enfermedades del Sistema Nervioso Periférico
Enfermedades de los nervios periféricos que se encuentran fuera del cerebro y de la médula espinal, los que incluyen enfermedades de las raíces de los nervios, ganglios, plexos, nervios autónomos, nervios sensoriales y nervios motores.
Exudados y Transudados
Los exudados son líquidos, CÉLULAS u otras sustancias celulares que usualmente se expulsan lentamente desde los VASOS SANGUÍNEOS de los tejidos inflamados. Los transudados son líquidos que pasan a través de una membrana o que salen a través de un tejido o hacia el ESPACIO EXTRACELULAR de los TEJIDOS. Los transudados son finos y acuosos y contienen pocas células o PROTEINAS.
Superóxido Dismutasa
Fibras Nerviosas Mielínicas
Tipo de fibras nerviosas que se definen según su estructura, específicamente según la organización de la envoltura del nervio. Los AXONES de las fibras nerviosas mielínicas están completamente encerrados en una VAINA DE MIELINA. Son fibras relativamente grandes con diámetros diversos. La CONDUCCIÓN NERVIOSA en ellas es más rápida que en las FIBRAS NERVIOSAS AMIELÍNICAS. Son mielínicas las fibras nerviosas presentes en los nervios somáticos y autónomos.
Coroideremia
Vértebras Cervicales
Compresión Nerviosa
Astrocitos
Las mayores y más numerosas células neurogliales en el cerebro y la médula espinal. Los astrocitos (proviene de células "estelares") son de forma irregular con muchos procesos largos, incluyendo aquellos con "pies terminales" que forman la membrana glial (limitante) y contribuyen directa e indirectamente con la barrera hematocerebral. Ellas regulan el ambiente extracelular iónico y químico y los "astrocitos reactivos" (conjuntamente con la microglía) responden a las lesiones. Los astrocitos tienen sistemas de captación de transmisor de alta afinidad, canales iónicos dependientes del voltaje y del transmisor de acceso, y pueden liberar el transmisor, pero su papel en la señalización (como en muchas otras funciones) no está bien comprendida.
Fibrocartílago
Tipo de CARTÍLAGO cuya matriz contiene grandes haces de COLÁGENO TIPO I. El fibrocartílago se encuentra típicamente en el DISCO INTERVERTEBRAL, la SÍNFISIS DEL PUBIS, los MENISCOS TIBIALES y en los discos articulares de las ARTICULACIONES sinoviales (Ross et. al., Histology, 3rd ed., pp. 132,136)
Fotoquimioterapia
Terapia que utiliza agentes fotosensibilizantes por vía oral o tópica con posterior exposición a la luz.
Estudios de Casos y Controles
Estudios que comienzan con la identificación de personas con una enfermedad de interés y um grupo control (comparación, de referencia) sin la enfermedad. La relación de una característica de la enfermedad es examinada por la comparación de personas enfermas y no enfermas cuanto a frecuencia o niveles de la característica en cada grupo.
Atrofia Óptica
Atrofia del disco óptico que puede ser congénita o adquirida. Este estado indica una deficiencia en el número de fibras nerviosas que surgen en la RETINA y que convergen para formar el DISCO ÓPTICO, NERVIO ÓPTICO, QUIASMA ÓPTICO y tractos ópticos. Causas relativamente comunes de este estado son el GLAUCOMA, ISQUEMIA, inflamación, elevación crónica de la presión intracraneal, toxinas, compresión del nervio óptico y alteraciones heredadas (ver ATROFIAS ÓPTICAS HEREDITARIAS).
Oxidopamina
Un neurotransmisor análogo que depleta los almacenes noradrenérgicos de las terminaciones nerviosas e induce una reducción de los niveles de dopamina en el cerebro. Su mecanismo de acción está relacionado a la producción de radicales libres citolíticos.
Cilio Conector de los Fotorreceptores
Predisposición Genética a la Enfermedad
Enfermedad de Huntington
Trastorno familiar, heredado como rasgo autosómico dominante y que se caracteriza por el desarrollo progresivo de COREA y DEMENCIA en la cuarta o quinta década de la vida. Las manifestaciones iniciales habituales incluyen paranoia, poco control de los impulsos, DEPRESIÓN, ALUCINACIONES y DELUCIONES. Eventualmente hay alteraciones intelectuales, pérdida del control motor fino, ATETOSIS y corea difusa en la que participa la musculatura axial y de las extremidades, lo que produce un estado vegetativo dentro de los 10-15 años del comienzo de la enfermedad. La variante juvenil tiene un curso más fulminante e incluye CONVULSIONES, ATAXIA, demencia y corea (Adaptación del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1060-4).
Paraplejía Espástica Hereditaria
Grupo de enfermedades hereditarias que comparten fenotipos similares pero que son genéticamente diversas. Se han identificado los diferentes sitios genéticos para las formas autosómica recesiva, autosómica dominante y vinculadas al cromosoma X de la paraplejía espástica hereditaria. Clinicamente, los pacientes se presentan con debilidad distal progresiva de las extremidades y espasticidad en las extremidades inferiores. En las últimas etapas de la enfermedad pueden estar afectadas las neuronas sensitivas periféricas (Adaptación del original: J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998 Jan;64(1):61-6; Curr Opin Neurol 1997 Aug;10(4):313-8).
Polimorfismo de Nucleótido Simple
Dependovirus
Proteína FUS de Unión a ARN
Ribonucleoproteína heterogénea-nuclear multifuncional que puede desempeñar un papel en el apareamiento y recombinación de ADN homológo. La porción N-terminal de la proteína es un potente activador transcripcional, mientras que se requiere el extremo C para la unión al ARN. El nombre FUS hace referencia al hecho de que los fenómenos de recombinación genética dan lugar a proteteínas oncogénicas de fusión (PROTREÍNAS ONCOGÉNICAS) que contienen la región N-terminal de esta proteína. Se han encontrado estas proteínas de fusión en el liposarcoma mixoide (LIPOSARCOMA MIXOIDE) y en la leucemia mieloide aguda.