Enfermedad que se caracteriza por deficiencia, o niveles bajos, de lecitina colesterol acil transferasa plasmática. Las manifestaciones clínicas incluyen opacidad corneal, anemia,y proteinuria.

Presencia de niveles anormalmente bajos de lipoproteínas en el suero.

Enzima secretada del hígado hacia el plasma de muchas especies de mamíferos. Cataliza la esterificación de un grupo hidroxilo del colesterol de las lipoproteínas, mediante la transferencia de un ácido graso de la posición C-2 de la lecitina. En la enfermedad familiar de deficiencia de lecitina:colesterol aciltransferasa, la ausencia de la enzima provoca un exceso de colesterol no esterificado en el plasma. EC 2.3.1.43.

Trastorno que ocurre en el área central o perférica de la córnea. El grado usual de transparencia se torna relativamente opaco.

La relación de la densidad de un material a la densidad de un material estándar, tales como el agua o el aire, a una temperatura específica.

Alteraciones del metabolismo de los LÍPIDOS debidos a MUTACIONES genéticas congénitas hereditarias.

Una mezcla compleja de FOSFOLIPIDOS, GLICOLIPIDOS y TRIGLICERIDOS, con cantidades sustanciales de FOSFATIDILCOLINAS, FOSFATIDILETANOLAMINAS y FOSFATIDILINOSITOLES, las cuales se denominan de forma imprecisa como 1,2 diacil-3-fosfocolinas. La lecitina es un componente de la MEMBRANA CELULAR y comercialmente se extráe de la SOYA y YEMA DEL HUEVO. Las propiedades de emulsión y surfactantes son útilizadas en ADITIVOS ALIMENTARIOS y en la formación de geles orgánicos (GELES).

Enzimas de la clase de las transferasas que catalizan la transferencia de grupos acil de donador a aceptor, formando ésteres o amidas. EC 2.3.

Complejos lípido-proteína involucrados en el transporte y metabolismo de lípidos en el cuerpo. Ellos son partículas esféricas consistentes en un núcleo central hidrofóbico de TRIGLICÉRIDOS y ÉSTERES DE COLESTEROL; PHOSPHOLÍPIDOS; y APOLIPOPROTEÍNAS. Las lipoproteínas se clasifican por su densidad variable boyante y tamaños.

Principal esterol de todos los animales superiores, distribuído en los tejidos del cuerpo, especialmente en el cerebro y en la médula espinal, y en las grasas y aceites animales.

Enzima que transfiere grupos acilo del acil-CoA al glicerol-3-fosfato para formar monoglicérido fosfatos. Actúa sólo en derivados de CoA y ácidos grasos de cadena de longitud superior a 10 carbonos. También forma diglicérido fosfatos. EC 2.3.1.15.

Enzima que cataliza la formación de ésteres de colesterol mediante transferencia directa de un grupo de ácido graso de un derivado de ácido graso con CoA. Esta enzima se ha hallado en las glándulas suprarrenales, las gónadas, el hígado, la mucosa intestinal y la aorta de muchas especies de mamíferos. EC 2.3.1.26.

Enzima que cataliza la última etapa de la reacción de síntesis del TRIACILGLICEROL en la que el diacilglicerol se une covalentemente al ACIL COA DE CADENA LARGA para formar triglicérido. Antiguamente estaba caracterizada como EC 2.3.1.124.

Enzima localizada predominantemente en el interior de la membrana plasmática de los linfocitos. Cataliza la transferencia de ácidos grasos de cadena larga, preferentemente ácidos grasos insaturados, a lisofosfátidos, con la formación de 1,2-diacilglicero-3-fosfocolina y CoA. EC 2.3.1.23.

Derivados de ácidos fosfatídicos en los que el ácido fosfórico se une en el enlace éster a un grupo colina. La hidrólisis da lugar a 1 mol de glicerol, ácido fosfórico y colina y 2 moles de ácidos grasos.

Obras que contienen artículos de información sobre temas de cualquier campo del conocimiento, generalmente presentadas en orden alfabético, o una obra similar limitada a un campo o tema en especial.

Ablandamiento o pérdida de tejido cerebral que se produce después de un INFARTO CEREBRAL; isquemia cerebral (ver ISQUEMIA CEREBRAL), infección, TRAUMA CRANEOCEREBRAL, u otra lesión. El término se utiliza a menudo, durante la inspección patológica grosera, para describir las márgenes corticales poco definidas y la disminución de la consistencia del tejido cerebral después de un infarto. La encefalomalacia multiquística se refiere a la formación de múltiples cavidades quísticas de tamaño variable en la corteza cerebral de los recién nacidos y niños luego de lesiones, producidas fundamentalmente por eventos perinatales de hipoxia-isquemia.

Ésteres de ácido graso del colesterol, que constituyen cerca de dos tercios del colesterol plasmático. La acumulación de ésteres de colesterol en la íntima arterial es un rasgo característico de la ateroesclerosis.

Sequedad de la córnea y de la conjuntiva debido a la producción deficiente de lágrimas, que se presenta predominantemente en mujeres menopáusicas y post-menopáusicas. La queratitis filamentaria o la erosión del epitelio de la córnea pueden ser producidas por estos trastornos. Puede existir sensación de la presencia de un cuerpo extraño en el ojo y sensación quemante.