Ceramidasa Ácida
Un subtipo de ceramidasa que es activa en pH ácido. Desempeña un papel importante en la degradación de esfingolípidos catalizando la hidrólisis lisosomal de ceramida a esfingosina y ácido grasos libres. La deficiencia heredada en la actividad del ácido ceramidasa da lugar a LIPOGRANULOMATOSIS DE FARBER.
Galactosilgalactosilglucosilceramidasa
Ceramidasa Neutra
Ceramidasas
Amidohidrolasas que son específicas para el clivaje en la unión de N-acilo de las CERAMIDAS. Las ceramidasas son clasificadas como ácidas, neutrales o básicas de acuerdo a el pH óptimo con el cual funcionan.
Ceramidasa Alcalina
Lipogranulomatosis de Farber
Un subtipo de esfingolipidosis que se caracteriza histológicamente por su aparencia de depósitos granulomatosos en los tejidos. Es resultado de la acumulación de CERAMIDAS en diversos tejidos debido a una deficiencia heredada de ÁCIDO CERAMIDASA.
Ceramidas
Amidohidrolasas
Las amidohidrolasas son enzimas que catalizan la hidrólisis de enlaces amida, desempeñando un rol crucial en diversos procesos metabólicos, como el catabolismo de aminoácidos y nucleótidos.
Esfingosina
Aminoalcohol alifático monoinsaturado de cadena larga; la esfingosina, y su derivado de esfinganina, son las principales bases de los esfingolípidos en los mamíferos. (Dorland, 28a ed)
Esfingolípidos
Una clase de lípidos de membrana que tienen una cabeza polar y dos colas no polares. Están constituídos por una molécula de amino alcohol esfingosina (4-esfingosina) de cadena larga, o uno de sus derivados, una molécula de ácido de cadena larga y, a veces, ácido fosfórico en enlace diéster en el grupo de la cabeza polar.
Esfingomielina Fosfodiesterasa
Proteínas Activadoras de Esfingolípidos
Enfermedades por Almacenamiento Lisosomal
Lisofosfolípidos
Saposinas
Un grupo de cuatro proteínas activadoras de esfingolípidos homólogas formadas de segmentación proteolítica de una molécula común precursora de proteína referida como prosaposina.