Carbamoil-Fosfato Sintasa (Amoniaco): Enzima que cataliza la formación de carbamoil-fosfato a partir de ATP, dióxido de carbono y amonio. Esta enzima es específica para la biosíntesis de la arginina o para el ciclo de la urea. La ausencia o falta de esta enzima puede causar la ENFERMEDAD POR DEFICIENCIA DE CARBAMOIL-FOSFATO SINTASA I. EC 6.3.4.16.Carbamoil-Fosfato Sintasa (Glutamina-Hidrolizante): Enzima que cataliza la formación de carbamoil-fosfato a partir de ATP, dióxido de carbono y glutamina. Esta enzima es importante en la biosíntesis de novo de las pirimidinas. EC 6.3.5.5.Dihidroorotasa: Enzima que, durante la biosíntesis de la pirimidina, cataliza el cierre del anillo mediante la eliminación de agua del N-carbamoilaspartato, para dar lugar al ácido dihidro-orótico. EC 3.5.2.3.Enfermedad por Deficiencia de Carbamoil-Fosfato Sintasa I: Trastorno del ciclo de la urea que se pone de manifiesto durante la infancia con letargia, vómitos, convulsiones, alteraciones del tono muscular, movimientos oculares anormales, y elevación del amoníaco sérico. El trastorno se origina por reducción en la actividad de la enzima CARBAMOIL-FOSFATO SINTASA (AMONIO).Ligasas: Clase de enzimas que cataliza la formación de un enlace entre dos moléculas de sustrato, proceso que se acopla con la hidrólisis de un enlace pirofosfato del ATP o de un donante de energía similar. (Dorland, 28a ed). EC 6.Aspartato Carbamoiltransferasa: Enzima que cataliza la conversión de carbamoil fosfato y L-aspartato para formar ortofosfato y N-carbamoil-L-aspartato. EC 2.1.3.2. (Traducción libre del original: Enzyme Nomenclature, 1992)Amoníaco: Gas alcalino incoloro. Es formado en el cuerpo durante la descomposición de materiales orgánicos durante un gran número de importantes reacciones metabólicas. Notar que la forma acuosa del amoniaco se conoce como HIDRÓXIDO DE AMONIO.Ornitina Carbamoiltransferasa: Enzima del ciclo de la urea que cataliza la formación de ortofosfato y L-citrulina (CITRULINA) a partir de FOSFATO DE CARBAMILO y L-ornitina (ORNITINA). La deficiencia de esta enzima puede ser transmitida como un rasgo ligado al X. EC 2.1.3.3.Carbamoil Fosfato: Monoanhídrido de ácido carbámico con ÁCIDO FOSFÓRICO. Es un importante metabolito intermediario y es enzimáticamente sintetizado por CARBAMIL-FOSFATO SINTASA (AMONÍACO) y CARBAMOIL-FOSFATO SINTASA (GLUTAMINA HIDROLIZANTE).Ligasas de Carbono-Nitrógeno con Glutamina como Donante de Amida-N: Enzimas que catalizan el enlace entre el amonio derivado de la glutamina y otra molécula. El enlace ocurre en la forma de carbono-nitrógeno. EC 6.3.5.Fosfotransferasas (Aceptor de Grupo Carboxilo): Clase de enzimas que transfieren grupos fosfato y tiene un grupo carboxilo como aceptor. EC 2.7.2.Cazón: Tiburones de la familia Squalidae, también llamados tiburones cazón. Comprende al menos ocho géneros y 44 especies. Su HIGADO tiene valor por su aceite y su carne se utiliza a menudo en la elaboración de fertilizantes.CitrulinaGlutaminasa: Enzima presente en numerosos tejidos orgánicos, que en un pH de 7,5 cataliza la transformación de la glutamina en ácido glutámico. (Diccionario terminológico de ciencias médicas, Masson, 13a ed.)Dihidroorotato Oxidasa: Enzima que en el transcurso de la biosíntesis de pirimidina, cataliza la oxidación del ácido dihidrorótico a ácido orótico, utilizando oxígeno como aceptor de electrón. Esta enzima es una flavoproteína que contiene tanto FLAVINA-ADENINA DINUCLEÓTIDO y MONONUCLEÓTIDO DE FLAVINA como centros de hierro-azufre.Urea: Un compuesto formado en el hígado a partir del amoníaco producido por la desaminación de los aminoácidos. Es el principal producto final del catabolismo de las proteínas y constituye aproximadamente la mitad del total de los sólidos urinarios.Ligasas de Carbono-Nitrógeno: Enzimas que catalizan la unión de dos moléculas a través de la formación de un enlace carbono-nitrógeno. Ec 6.3.Fosforribosil Pirofosfato: La asustancia clave en la biosíntesis de histidina, triptofano y nucleótidos de purina y de pirimidina.Ornitina: Un aminoácido producido en el ciclo de la urea mediante la separación de la urea de la arginina.N-Acetiltransferasa de Aminoácidos: Enzima de la matriz mitocondrial que cataliza la síntesis de L-GLUTAMATO a N-acetil-L-glutamato en presencia de ACETIL-COA.Nucleótidos de Pirimidina: Pirimidinas con RIBOSA y fosfato que, tras polimerizarse, se converten en ADN y ARN.Glutamatos: Derivados del ÁCIDO GLUTÁMICO. Incluido en esta categoría son una amplia variedad de formas de ácido, sales, ésteres y amidas que contienen la estructura del ácido 2-aminopentanedioico.Mitocondrias Hepáticas: Mitocondrias de los hepatocitos. Como en todas las mitocondrias, existe una membrana externa y una membrana interna que, en conjunto, crean dos compartimientos mitocondriales separados: el espacio de la matriz interna y un espacio intermembranoso mucho más estrecho. Se ha estimado que en las mitocondrias hepáticas un 67 por ciento del total de proteínas mitocondriales están localizadas en la matriz. (Traducción libre del original: Alberts, et al., Molecular Biology of the Cell, 2da ed, p343-4)Glutamina: Un aminoácido no esencial presente de manera abundante en el cuerpo y que interviene en los procesos metabólicos. Es sintetizado a partir del ÁCIDO GLUTÁMICO y el AMONIO. Es el principal transportador de NITROGENO en el cuerpo y una importante fuente de energía para muchas células.Uridina Trifosfato: Uridina 5'-(tetrahidrógeno trifosfato). Nucleótido de uracilo que contiene tres grupos fosfato esterificados a la molécula de azúcar.Síndrome de Circulación Fetal Persistente: Síndrome de HIPERTENSIÓN PULMONAR persistente en el RECIÉN NACIDO, sin CARDIOPATÍAS demostrables. Suele ser causado por vasoconstricción pulmonar grave (tipo reactivo), hipertrofia del músculo arterial pulmonar (tipo hipertrófico) o anomalías en el desarrollo de las arteriolas pulmonares (tipo hipoplásico). El paciente recién nacido presenta CIANOSIS y ACIDOSIS, debido a la persistencia de los patrones circulatorios fetales de desviación derecha a izquierda de la sangre a través de la PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO y en ocasiones de un AGUJERO OVAL PERMEABLE.Carbamatos: Derivados del ácido carbámico H2NC(=O)OH. Se incluyen bajo este descriptor los ácidos carbámicos N-sustituidos y O-sustituidos. En general los ésteres de carbamato son conocidos como uretanos y polímeros que incluyen unidades de repetición de carbamato que son conocidos como POLIURETANOS. Sin embargo, considerar que los poliuretanos se derivan de la polimerización de los ISOCIANATOS y el término singular URETANO se refiere al éster etílico del ácido carbámico.Complejos Multienzimáticos: Sistemas de enzimas que funcionan secuencialmente, catalizando reacciones consecutivas conectadas por intermediarios metabólicos comunes. Pueden implicar simplemente una transferencia moléculas de agua o de átomos de hidrógeno o estar asociadas a grandes estructuras supramoleculares, como la MITOCONDRIA o los RIBOSOMAS.Arginina: Un aminoácido esencial que es fisiológicamente activo en la forma-L.Hígado: Un gran órgano glandular lobulada en el abdomen de los vertebrados que es responsable de la desintoxicación, el metabolismo, la síntesis y el almacenamiento de varias sustancias.Datos de Secuencia Molecular: Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.Adenosina Trifosfato: Adenosina 5'-(tetrahidrógeno trifosfato). Nucleótido de adenina que contiene tres grupos fosfato esterificados a la molécula de azúcar. Además de su crucial rol en el metabolismo del trifosfato de adenosina es un neurotransmisor.Secuencia de Aminoácidos: El orden de los aminoácidos tal y como se presentan en una cadena polipeptídica. Se le conoce como la estructura primaria de las proteínas. Es de fundamental importancia para determinar la CONFORMACION PROTÉICA.Escherichia coli: Especie de BACILOS GRAMNEGATIVOS ANEROBIOS FACULTATIVOS que suelen encontrarse en la parte distal del intestino de los animales de sangre caliente. Por lo general no son patógenos, pero algunas cepas producen DIARREA e infecciones piógenas. Las cepas patógenos (viriotipos) se clasifican según sus mecanismos patógenos específicos, como toxinas (ESCHERICHIA COLI ENTEROTOXÍGENA).