Antitrombina III
Un alfa plasma 2 de la glicoproteína que representa la actividad principal de la antitrombina en plasma normal y también inhibe varias otras enzimas. Se trata de un miembro de la superfamilia de serpinas.
Deficiencia de Antitrombina III
Ausencia o nivel reducido de Antitrombina III lo que produce un incremento del riesgo de trombosis.
Antitrombinas
Factores endógenos y fármacos que inhiben directamente la acción de la TROMBINA, por lo general mediante el bloqueo de su actividad enzimática. Se distinguen de los INHIBIDORES INDIRECTOS DE LA TROMBINA, tales como la HEPARINA, que actúa mediante la mejora de los efectos inhibitorios de antitrombinas.
Heparina
Es un mucopolisacárido altamente ácido formado por partes iguales de D-glucosamina sulfatada y ácido D-glucurónico con puentes sulfamínicos. El peso molecular oscila entre seis y vente mil. La heparina se encuentra y es obtenida del hígado, pulmones, mastocitos, etc. de los vertebrados. Su función se desconoce, pero se usa para evitar la coagulación sanguínea in vivo e in vitro, en forma de muchas sales diferentes.
Proteínas Antitrombina
Familia endógena de proteínas que pertenecen a la superfamilia serpina que neutralizan la acción de las trombinas. Seis antitrombinas que se producen naturalmente han sido identificadas y designadas por números romanos I a VI. De éstos, la Antitrombina I (véase FIBRINA) y ANTITROMBINA III parecen ser las de mayor importancia.
Trombina
Factor Xa
Forma activada del factor X que participa tanto de la vía intrínseca como de la vía extrínseca de la coagulación sanguínea. Cataliza la conversión de protrombina a trombina conjuntamente con otros cofactores.
Factor X
Factor de coagulación sanguínea glicoprotéico estable al almacenamiento que puede ser activado hacia la forma de factor Xa ya sea por vía intrínseca como extrínseca. La deficiencia de factor X, a veces llamada deficiencia del factor Stuart-Prower, puede conducir a trastornos de coagulación sistémicos.
Coagulación Sanguínea
Proceso de la interacción de los FACTORES DE COAGULACIÓN SANGUÍNEA que da lugar a un coágulo insoluble de FIBRINA.
Cofactor II de Heparina
Una proteína plasmática sulfatada con un peso molecular aproximado de 66 kD semejante a la ANTITROMBINA III. La proteína es un inhibidor de trombina plasmática y se activa con el sulfato de dermatán o la heparina. Es un miembro de la superfamilia de la serpina.
Protrombina
Proteína plasmática que es el precursor inactivo de la trombina. Es convertida en trombina por el complejo que activa a la protrombina, constituído por el factor Xa, factor V, fosfolípido e iones calcio. La deficiencia de la protrombina conduce a la hipoprotrombina.
Inhibidores de Serina Proteinasa
Proteína C
Zimógeno dependiente de la vitamina K, presente en la sangre que, activado por la trombina y trombomodulina, ejerce propriedades anticoagulantes, inactivando los factores Va e VIIIa en los pasos limitantes de la velocidad de formación de la trombina.
Pruebas de Coagulación Sanguínea
Coagulación Intravascular Diseminada
Trastorno caracterizado por sustancias procoagulantes que se introducen en la circulación general causando un cuadro trombótico sistémico. La activación del mecanismo de coagulación puede surgir a partir de cualquiera de una serie de trastornos. La mayoría de los pacientes manifestan lesiones en la piel, que a veces conducen a PÚRPURA FULMINANS.
Factores de Coagulación Sanguínea
Sustancias endógenas, usualmente proteínas, que intervienen en los procesos de coagulación sanguínea.
Hemostasis
Proceso mediante el que se detiene espontáneamente el flujo de la SANGRE desde los vasos que transportan la sangre a presión. Se logra con la contracción de los vasos, adhesión y agregación de elementos sanguíneos desarrollados (p.ejem., la AGREGACIÓN ERITROCITARIA) y el proceso de COAGULACIÓN SANGUÍNEA.
Fibrinógeno
Glicoproteína plasmática coagulada por la trombina, compuesta de un dímero de tres pares no idénticos de cadenas polipéptidas (alfa, beta, gamma) unidas entre sí por enlaces de disulfuro. La coagulación del fibrinógeno es un cambio sol-gel que involucra reordenamientos moleculares: en tanto el fribinógeno resulta dividido por la trombina para formar polipéptidos A y B, la acción proteolítica de otras enzimas da lugar a diferentes productos de degradación del fibrinógeno.
Deficiencia de Proteína C
Una ausencia o deficiencia en PROTEINA C que conduz a regulación defectuosa de la coagulación sanguínea. Es asociada con un aumento de riesgo de trombosis prematura o grave.
Trastornos de la Coagulación Sanguínea
Trastornos hemorrágicos y trombóticos que se producen como consecuencia de anomalías de la coagulación sanguínea, debido a distintos factores como TRASTORNOS DE LAS PROTEÍNAS DE COAGULACIÓN, TRASTORNOS DE LAS PLAQUETAS SANGUÍNEAS, TRASTORNOS DE LAS PROTEÍNAS SANGUÍNEAS o por condiciones nutricionales.
Trombofilia
Deficiencia de Proteína S
Trastorno autosómico dominante que muestra niveles bajos del antígeno plasmático proteína S o de su actividad, se asocia con trombosis venosa y embolismo pulmonar. La PROTEÍNA S es una proteína plasmática que depende de la vitamina K, ésta inhibe la coagulación sanguínea al actuar como cofactor para la PROTEÍNA C activada (también una proteína dependiente de la vitamina K), y las manifestaciones clínicas de su deficiencia son virtualmente idénticas a las de la deficiencia de proteína C. El tratamiento con heparina para los procesos trombóticos agudos usualmente continúa con la administración de medicamentos cumarínicos para el mantenimiento, con el fin de prevenir la trombosis recurrente.
Tiohidantoínas
Hirudinas
Polipéptidos de cadena simple de alrededor de 65 aminoácidos (7 kDa) de SANGUIJUELAS que tienen un N hidrofóbico neutral final, un C hidrofílico acídico final y una región nuclear hidrofóbica, compacta. Las hirudinas recombinantes con ausencia de sulfato tyr-63 se conocen como "hirudinas disulfato". Forman un complejo estable, no covalente con la ALFA TROMBINA, de ese modo se suprime su capacidad de fraccionar el FIBRONÓGENO.
p-Dimetilaminoazobenceno
Proteína S
El cofactor dependiente de la vitamina K de la PROTEINA C activada. Junto con la proteína C, inhibe la acción de los factores VIIIa y Va. Una DEFICIENCIA DE PROTEINA S puede conducir a trombosis venosas y arteriales recurrente.
Factor IXa
Forma activada del factor IX. Esta activación se realiza a través de la vía intrínseca por la acción del factor XIa y calcio, o a través de la vía extrínseca, por la acción del factor VIIa, tromboplastina y calcio. El factor IXa sirve para activar el factor X y Xa, segmentando el enlace peptídico arginil-leucina en el factor X.
Tiempo de Trombina
Tiempo de coagulación del PLASMA mezclado con una solución de TROMBINA. Es una medida de la conversión del FIBRINÓGENO en FIBRINA, que es prolongado por la AFIBRINOGENEMIA, fibrinógeno anormal, o la presencia de sustancias inhibidoras, por ejemplo, productos de degradación de fibrina-fibrinógeno o HEPARINA. La BATROXOBINA es una enzima semejante a la trombina que no se afecta por la presencia de heparina y que puede usarse en lugar de la trombina.
Liasa de Heparina
Enzima de la clase de las isomerasas que cataliza la ruptura eliminativa de polisacáridos que contienen residuos de D-glucuronato o L-iduronato enlazados en 1,4 y residuos de 2-sulfoamino-2-desoxi-6-sulfo-D-glucosa en enlaces 1,4-alfa, para formar oligosacáridos con grupos terminales de 4-desoxi-alfa-D-gluc-4-enuronosil, en sus terminales no reductores. EC 4.2.2.7.
alfa 1-Antitripsina
Miembro de la glicoproteína del plasma de la superfamilia de serpinas que inhibe la TRIPSINA; la ELASTASA DE LOS NEUTRÓFILOS, y las otras ENZIMAS PROTEÓLICITCAS.
Inmunoelectroforesis Bidimensional
Compuestos Cromogénicos
Precursores de pigmentos incoloros endógenos o exógenos que pueden transformarse por mecanismos biológicos en compuestos coloreados; utilizados en ensayos bioquímicos y en el diagnóstico como indicadores, especialmente en forma de sustratos de enzimas. Sinónimos: cromógenos (no confundirlos con las bacterias que sintetizan pigmentos que también se les llama cromógenos).
Poliéster Pentosan Sulfúrico
Un polisacárido pentosil sulfatado con propiedades semejantes a la heparina.
Tiempo de Tromboplastina Parcial
Tiempo requerido para que aparezcan las fibras de FIBRINA, después de la mezcal del PLASMA con un sustituto de los fosfolípidos plaquetarios (p. ejem., cefalinas crudas, fosfátidos de frijol de soja). Es una prueba de las vías intrínsecas de la COAGULACIÓN SANGUÍNEA (factores VIII, IX, XI y XII) y las comunes (fibrinógeno, protrombina, factores V y X). Se usa como prueba de cribado y para la monitorización del tratamiento con HEPARINA.
Dermatán Sulfato
Factor V
Glicoproteína plasmática termolábil y vulnerable al almacenamiento que acelera la conversión de protrombina en trombina en la coagulación de la sangre. Esto lo logra mediante la formación de un complejo con factor Xa, fosfolípido y calcio (complejo protrombinasa). La deficiencia del factor V da lugar a la enfermedad de Owren.
Antagonistas de Heparina
Sustancias coagulantes que inhiben la acción anticoagulante de la heparina.
Fibrinopéptido A
Dos pequeñas cadenas de péptidos removidas del segmento N-terminal de las cadenas alfa de fibrinógeno por la acción de la trombina durante el proceso de coagulación sanguínea. Cada cadena de péptidos contiene 18 residuos de aminoácidos. In vivo, el fibrinopéptido A se emplea como un marcador para determinar la velocidad de conversión del fibrinógeno en fibrina mediante la trombina,.
Cromatografía de Afinidad
Oligosacáridos
alfa 2-Antiplasmina
Miembro de la superfamilia de las serpinas en el plasma humano que inhibe la lisis de coágulos de fibrina inducidos por un activador de plasminógeno. Es una glicoproteína, de un peso molecular aproximado de 70,000, que migra en la región alfa 2 en la inmunoelectroforesis. Es el desactivador principal en la sangre, formando rápidamente un complejo muy estable con la plasmina.
Factor Xia
Forma activada del factor XI. En la vía intrínseca, el factor XI es activado a XIa por el factor XII en presencia del cofactor HMWK (CININOGENO DE ALTO PESO MOLECULAR). El factor XIa entonces activa el factor IX a factor IXa en presencia de calcio.,.
Sitios de Unión
Proteínas Inactivadoras del Complemento 1
alfa-Macroglobulinas
Glicoproteínas con un peso molecular de aproximadamente de 620,000 a 680,000. La precipitación por electroforesis ocurre en la región alfa. Incluyen macroglobulinas alfa 1 y macroglobulinas alfa 2. Estas proteínas muestran capacidad de enlace con tripsina, quimiotripsina, trombina y plasmina y funcionan como transportadores hormonales.
Heparitina Sulfato
Un heteropolisacárido cuya estructura es similar a la HEPARINA. Se acumula en individuos que tienen MUCOPOLISACARIDOSIS.
Unión Proteica
Fibrinólisis
Disolución enzimática natural de la FIBRINA.
Inhibidores de Proteasas
Cetáceos
Orden de MAMIFEROS completamente acuáticos que se encuentran en todos los OCÉANOS Y MARES de todo el mundo, así como en ciertos sistemas hidrológicos. Generalmente se alimentam de PECES, cefalópodos y crustáceos. La mayoría son gregarios y tienen un período relativamente largo de atención por parte de los padres y de maduración. Se incluyen los DELFINES, MARSOPAS y BALLENAS (Adaptación del original: Walker's Mammals of the World, 5th ed, pp969-70).
Secuencia de Aminoácidos
Fibrinopéptido B
Dos pequeñas cadenas de péptidos removidas del segmento terminal N de las cadenas beta del fibrinógeno mediante la acción de la trombina. Cada cadena de péptidos contiene 20 residuos de aminoácidos. La remoción de los fibrinopéptidos B no es necesaria para la coagulación.
Nexinas de Proteasas
Serpinas
Familia de inhibidores de la serina proteinasa que tienen secuencia y mecanismo de inhibición similar, pero que difieren en su especificidad hacia las enzimas proteolíticas. Esta familia incluye la alfa 1-antitripsina, angiotensinógeno, ovalbúmina, antiplasmina, alfa 1-antiquimotripsina, proteína que une la tiroxina, inactivadores del complemento 1, antitrombina III, cofactor II de la heparina, inactivadores del plasminógeno, proteínas del gen Y, inhibidor del activador del plasminógeno placentario, y proteína barley Z. Algunos miembros de esta familia son sustratos en lugar de inhibidores de las SERINA ENDOPEPTIDASAS, y algunas se encuentran en plantas donde no se conoce su función.
Glucosaminoglicanos
Factor XI
Factor IX
Factor de coagulación sanguínea estable al almacenamiento que actúa en la vía intrínseca. Su forma activada, la IXA, forma un complejo con el factor VIII y el calcio en el factor 3 plaquetario para activar el factor X y convertirlo en Xa. La deficiencia del factor IX da lugar a la HEMOFILIA B (Enfermedad de Christmas).
Factor VIIa
Forma activada del factor VI. El factor VIIa activa el factor X en la vía intrínseca de la coagulación sanguínea.
Heparinoides
Derivados de la heparina. El término también se ha usado más flexiblemente para incluir polisacáridos altamente sulfatados de estructura similar, bien sea los que se encuentran en estado natural o los sintéticos. Los preparados heparinoides se han usado en una amplia gama de aplicaciones, que incluyen como anticoagulantes y como anti-inflamatorios, y se les atribuyen propiedades hipolipidémicas.
Flebitis
Inflamación de una vena, frecuentemente de las piernas. La flebitis asociada a un coágulo de sangre se denomina (TROMBOFLEBITIS).
Benzamidinas
Umbeliferonas
7-Hidroxicumarinas. Sustancias presentes en muchas plantas, especialmente umbelliferae. Las umbeliferonas son utilizadas en preparaciones para protección solar y pueden ser mutagénicas. Sus derivados son utilizados en el tratamiento hepático, como reactivo, factores de crecimiento de las plantas, protectores solares, insecticidas, parasiticidas, coleréticos, espasmolíticos. etc.
Datos de Secuencia Molecular
Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.
Electroforesis en Gel de Poliacrilamida
Productos de Degradación de Fibrina-Fibrinógeno
Fragmentos protéicos solubles formados por la acción proteolítica de la plasmina sobre la fibrina o el fibrinógeno. Los FDP y sus complejos dañan profundamente el proceso hemostático y son la causa principal de la hemorragia en la coagulación intravascular y la fibrinolisis.
Porcinos
Cualquiera de los diversos animales que constituyen la familia Suidae, integrada por mamíferos robustos, omnívoros, de patas cortas con gruesa piel, generalmente cubierta de cerdas gruesas, hocico bastante largo y móvil y una cola pequeña. Incluye el género Babyrousa,Phacochoerus (jabalí verrugoso) y Sus, del que forma parte el cerdo doméstico (SUS SCROFA).
Fibrina
Una proteína derivada del FIBRINOGENO en presencia de TROMBINA, que forma parte del coágulo sanguíneo.
Ácidos Pipecólicos
Resistencia a la Proteína C Activada
Trastorno hemostátoco que se caracteriza por pobre respuesta anticoagulante a la proteina C activada (APC). La forma activada del Factor V (Factor Va) se degrada más lentamente por la proteína C activada. La mutación del factor V de Leiden (R506Q) es la causa más común de resistencia a la APC.
Conformación Proteica
Forma tridimensional característica de una proteína, incluye las estructuras secundaria, supersecundaria (motivos), terciaria (dominios) y cuaternaria de la cadena de péptidos. ESTRUCTURA DE PROTEINA, CUATERNARIA describe la conformación asumida por las proteínas multiméricas (agregados de más de una cadena polipeptídica).
Tromboembolia
Receptores de Trombina
Familia de receptores de proteinasa activados que son específicos para la TROMBINA. Se encuentran principalmente en las PLAQUETAS y en las CÉLULAS ENDOTELIALES. La activación de los receptores de trombina se produce a través de la acción proteolítica de la TROMBINA, que escinde el N-terminal péptido del receptor para revelar un nuevo N-terminal péptido que es un ligando críptico para el receptor. Los receptores de señal a través de PROTEÍNAS DE UNIÓN AL GTP HETEROTRIMÉRICAS. Los péptidos sintéticos pequeños que contienen la secuencia péptido N-terminal desenmascarada también pueden activar el receptor en ausencia de actividad proteolítica.
Tiempo de Protrombina
Tiempo de coagulación del PLASMA recalcificado, en presencia de un exceso de TROMBOPLASTINA tisular. Los factores medidos son: FIBRINÓGENO, PROTROMBINA, FACTOR V, FACTOR VII y FACTOR X. Se usa para monitorizar el tratamiento anticoagulante con CUMARINAS.
Polisacáridos
Tromboplastina
Constituyente compuesto de proteína y fosfolípido que está ampliamente distribuído en muchos tejidos. Sirve como un cofactor con el factor VIIa para activar al factor X en la vía extrínseca de la coagulación sanguínea.
Pregnadienos
Relación Estructura-Actividad
Plasminógeno
Precursor de la FIBRINOLISINA. Es una beta-globulina de cadena simple, de peso molecular 80-90,000, que se encuentra principalmente en asociación con el fibrinógeno en el plasma. Los activadores del plasminógeno lo transforman en fibrinolisina. Se usa en la desbridación de heridas y ha sido investigado como agente trombolítico.