New type of hepatic porphyria with porphobilinogen synthase defect and intermittent acute clinical manifestation. In: Klin ...

... promovierte sie in Biochemie an der Albert-Ludwigs-Universität Freiburg bei Dieter Jahn mit dem Thema Porphobilinogen Synthase ...

... (ALAD) oder auch Porphobilinogen-Synthase ist der Name des Enzyms in vielen Lebewesen, das zwei ... displaystyle \longrightarrow } + 2 H2O Zwei ALA-Moleküle kondensieren zu Porphobilinogen. Wikibooks: Biochemie und ... Two molecules of ALA condense to form porphobilinogen (PBG) Jassal, D'Eustachio / reactome: ALAD octamer associates with Pb++, ... Moleküle δ-Aminolävulinsäure (ALA) zu einem Molekül Porphobilinogen zusammenbaut. Es ist damit ein unverzichtbarer Teil der ...

Porphobilinogen-Deaminase (PBG-D) (auch: Hydroxymethylbilan-Synthase, HMBS) ist das Enzym, das in allen Lebewesen die ... Als Kofaktor ist Dipyrromethan notwendig, das gebunden wird und an welches die einzelnen Porphobilinogen-Moleküle zuerst ... 4 + H2O ⇒ + 4 NH3 Vier Moleküle Porphobilinogen polymerisieren zu einem Molekül Hydroxymethylbilan, wobei Wasser verbraucht ... Eliminierungsreaktion und anschließende Polymerisation von vier Porphobilinogen-Molekülen zu Hydroxymethylbilan katalysiert. ...

... über die δ-Aminolävulinat-Synthase besitzen. Vier dieser Moleküle werden von der Porphobilinogen-Deaminase unter Abspaltung von ... Die δ-Aminolävulinat-Synthase katalysiert die Verbindung von Glycin und Succinyl-CoA zu α-Amino-β-ketoadipat, welches spontan ... Weitere Umwandlungen erfolgen schrittweise über Uroporphyrinogen III (Uroporphyrinogen-III-Synthase) und Coproporphyrinogen III ...