Morbus Fabry
Alpha-galactosidase activities in plasma, serum, urine, and leukocytes. In: The Journal of laboratory and clinical medicine. ... T. Ohshima, G. J. Murray u. a.: alpha-Galactosidase A deficient mice: a model of Fabry disease. In: PNAS. Band 94, Nummer 6, ... J. W. Kusiak, J. M. Quirk, R. O. Brady: Purification and properties of the two major isozymes of alpha-galactosidase from human ... B. Hoffmann, H. Georg Koch u. a.: Deficient alpha-galactosidase A activity in plasma but no Fabry disease-a pitfall in ...
Α-Galactosidase A
D. F. Bishop, R. Kornreich, R. J. Desnick: Structural organization of the human alpha-galactosidase A gene: further evidence ... isolation of a cDNA clone encoding human alpha-galactosidase A. In: PNAS. Band 82, Nummer 21, November 1985, S. 7364-7368, PMID ... α-Galactosidase A (auch Melibidase) ist ein Enzym, das die Hydrolyse der glycosidischen Bindung von α-Galactopyranosiden ... Ist der Mangel an α-Galactosidase durch einen Genfehler bedingt, spricht man vom Krankheitsbild des Morbus Fabry. Dies ist eine ...
1-Deoxygalactonojirimycin
R. Hamanaka, T. Shinohara u. a.: Rescue of mutant alpha-galactosidase A in the endoplasmic reticulum by 1- ... E. R. Benjamin, J. J. Flanagan u. a.: The pharmacological chaperone 1-deoxygalactonojirimycin increases alpha-galactosidase A ... The pharmacological chaperone 1-deoxygalactonojirimycin increases alpha-galactosidase A levels in Fabry patient cell lines. In ... Migalastat soll in diesen Prozess eingreifen, indem es als Faltungs-Templat der α-Galactosidase A dient. Dadurch soll die ...
Proteinqualitätskontrolle
R. Hamanaka, T. Shinohara u. a.: Rescue of mutant alpha-galactosidase A in the endoplasmic reticulum by 1- ... Ein Beispiel hierfür ist der Alpha-1-Antitrypsin-Mangel. Eine Mutation im SERPINA1-Gen, das für das Akute-Phase-Protein α-1- ...
Blau-Weiß-Selektion
K. E. Langley, M. R. Villarejo, A. V. Fowler, P. J. Zamenhof, I. Zabin: Molecular basis of beta-galactosidase alpha- ... Die lacZΔM15-Mutante der Galactosidase besitzt eine Deletion der Aminosäuren 11 bis 41, wodurch die Galactosidase kein ... das Gen für eine β-Galactosidase (lacZ-Gen) enthalten. Das Gen für die Galactosidase wird als Reportergen verwendet. Durch ... Die Galactosidase ist eine Glycosidase und kann den gelben Farbstoff X-Gal in einen blauen Farbstoff (5,5'-Dibromo-4,4'- ...
Susanne Zeilinger-Migsich
Im Jahr 1993 beendete sie es mit der Diplomarbeit „Reinigung und Charakterisierung der alpha Galactosidase aus Trichoderma ...
Tetraselmis-Virus 1
... das Saccharid-Abbauenzym Alpha-Galactosidase und die Schlüsselgene für die Fermentation, Pyruvat-Formiat-Lyase und Pyruvat- ...
Polyneuropathie
Mangel an α-Galactosidase A) Strachan-Syndrom Vaskulitis Amyloidose (Amyloid-Polyneuropathie) Vergiftung mit Cadmium Vergiftung ... eventuell Gabe von Alpha-Liponsäure, in Studien Substitution von Vitamin B1, Hochfrequente Muskelstimulation symptomatische ... genetisch bedingte unnatürliche Speicherung der Phytansäure als Folge einer Störung der Alpha-Oxidation) Bassen-Kornzweig- ...
Snodgrassella alvi
Tests der Stämme auf β-Glucosidase, β-Galactosidase, Indolproduktion, Proteolyse von Gelatine und Glukosefermentation sind ... phylum Actinobacteria), Gilliamella apicola, Frischella perrara, Bartonella apis und Alpha 2.1 (Phylum Proteobacteria). Diese ...
2-Amino-1,3-propandiol
X. Chen, Y. Zheng, Y. Shen: Voglibose (Basen, AO-128), one of the most important alpha-glucosidase inhibitors. In: Curr. Med. ... Eine mehrstufige Synthese des Iminozuckers 1-Deoxygalactonojirimycin, einem kompetitiven Hemmer des Enzyms α-Galactosidase A, ... a new alpha-glucosidase inhibiting aminocyclitol produced by Streptomyces hygroscopicus. In: J. Antibiot (Tokyo). Band 37, Nr. ...