Enoyl-CoA Hydratase ist ein Schlüsselenzym in der bakteriellen Fettsäuresynthese (FAS II) und der menschlichen Fettsäureoxidation. Es katalysiert die Addition von Wasser an die Doppelbindung eines Enoyl-CoA-Moleküls, wodurch ein 3-Hydroxyacyl-CoA-Molekül entsteht. Dieser Reaktionsschritt ist ein wichtiger Schritt in der Synthese und Oxidation von Fettsäuren in verschiedenen Organismen. Mutationen in diesem Gen können zu Stoffwechselstörungen führen, wie beispielsweise der multiplen autosomal-rezessiven Hypercholesterinämie Typ 3 (MADD).

Die 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenasen (3-HAD) sind ein Enzymkomplex, der eine wichtige Rolle in dem Stoffwechselprozess der β-Oxidation von Fettsäuren spielt. Genauer gesagt ist das Enzym verantwortlich für die dritte und vierte Reaktion dieser Stoffwechselfolge, bei der ein 3-Hydroxyacyl-CoA in ein 3-Ketoacyl-CoA umgewandelt wird. Dieser Prozess findet in der Matrix der Mitochondrien statt und ist ein wichtiger Schritt zur Energiegewinnung aus Fettsäuren.

Das Enzym besteht aus mehreren Untereinheiten, die jeweils durch verschiedene Gene codiert werden. Mutationen in den Genen, die für diese Untereinheiten codieren, können zu Stoffwechselstörungen führen, die als 3-HAD-Mangel bezeichnet werden. Diese Erkrankung kann sich klinisch sehr unterschiedlich manifestieren und geht häufig mit Muskelschwäche, Hepatopathie und Rhabdomyolyse einher.

Dodecenoyl-CoA Isomerase ist ein enzymatisches Protein, das in der biochemischen Reaktionskette des Fettsäureabbaus (Beta-Oxidation) eine Rolle spielt. Es katalysiert die isomerisierende Umlagerung von Dodecenoyl-CoA zu Zimtaldehyd-CoA durch die Positionierung einer Doppelbindung näher an den CoA-Rest. Diese Isomerisierung ist ein wichtiger Schritt in der Fettsäureoxidation, um die folgenden oxidativen Abbauprozesse zu ermöglichen. Das Enzym ist daher entscheidend für die Energiegewinnung aus Fetten und spielt eine bedeutende Rolle im Stoffwechsel von Lebewesen, insbesondere in Organen mit hohem Fettstoffwechsel wie Leber und Muskulatur.

Multienzymkomplexe sind Proteinkomplexe, die aus mehreren enzymatisch aktiven Untereinheiten bestehen, die zusammenarbeiten, um eine bestimmte biochemische Reaktion zu katalysieren. Diese Enzymkomplexe ermöglichen oft eine effizientere und koordiniertere Katalyse, indem sie Substrate direkt von einem aktiven Zentrum zum nächsten übertragen, ohne dass Zwischenprodukte freigesetzt werden müssen. Ein Beispiel für einen Multienzymkomplex ist der Pyruvatdehydrogenase-Komplex, der aus mehreren Untereinheiten besteht und drei aufeinanderfolgende Reaktionen katalysiert, die den Abbau von Pyruvat zu Acetyl-CoA ermöglichen.