Chemikalien und Arzneistoffe
AmidophosphoribosyltransferasePhosphoribosylpyrophosphatPentosyltransferasenPurin-NucleotideHypoxanthin-PhosphoribosyltransferasePurine
Amidophosphoribosyltransferase
Amidophosphoribosyltransferase ist ein Enzym, das katalysiert die Übertragung einer Amino-Gruppe von Glutamin auf 5-Phosphoribosyl-1-pyrophosphat (PRPP) während der Synthese von Pyrimidin- und Purin-Nukleotiden im Stoffwechselprozess.
Phosphoribosylpyrophosphat
Phosphoribosylpyrophosphat (PRPP) ist ein wichtiger zellulärer Energieträger und ein Schlüsselsubstrat in mehreren Biosynthesewegen, einschließlich der Purin- und Pyrimidinsynthese, sowie des Nukleotidsabbaus.
Pentosyltransferasen
Pentosyltransferasen sind Enzyme, die eine Pentose (Zucker mit fünf Kohlenstoffatomen) auf ein spezifisches Molekül übertragen, um so biochemische Reaktionen im Stoffwechsel zu katalysieren. Ein Beispiel ist die Glucosyltransferase, die Glukose als Pentose auf bestimmte Proteine oder Lipide überträgt. Diese Enzyme sind wichtig für viele zelluläre Prozesse, wie Zellwandbiosynthese, Signaltransduktion und posttranslationale Modifikationen von Proteinen.
Purin-Nucleotide
Purin-Nukleotide sind nucleotidische Verbindungen, die als Grundbausteine für Nukleinsäuren (DNA und RNA) dienen und neben Pyrimidin-Nukleotiden zu den Nucleotiden gehören, die aus einer Purinbase, einem pentosen Zucker (Ribose oder Desoxyribose) und einer Phosphatgruppe bestehen.
Hypoxanthin-Phosphoribosyltransferase
Hypoxanthin-Phosphoribosyltransferase ist ein enzymatisches Protein, das Hypoxanthin mit Phosphoribosylpyrophosphat zu Inosinmonophosphat verbindet und so einen Schlüsselschritt im Purinstoffwechsel darstellt.
Purine
Purine sind chemische Verbindungen, die in der Nukleotidbasenpaarung der DNA und RNA vorkommen sowie in verschiedenen Makromolekülen wie ATP und GTP, und die als Stoffwechselendprodukte u.a. über Harnsäure ausgeschieden werden.
Amidophosphoribosyltransferase ist ein Enzym, das katalysiert die Übertragung einer Amino-Gruppe von Glutamin auf 5-Phosphoribosyl-1-pyrophosphat (PRPP) während der Synthese von Pyrimidin- und Purin-Nukleotiden im Stoffwechselprozess.

Amidophosphoribosyltransferase ist ein Enzym, das eine wichtige Rolle in der Synthese von Purinen spielt, den Bausteinen der DNA und RNA. Genauer gesagt katalysiert dieses Enzym die Reaktion, bei der Phosphoribosylamin und 5-Phosphoribosyl-1-pyrophosphat (PRPP) zu Phosphoribosylaminoimidazolsuccinocarboxamid umgewandelt werden. Diese Reaktion ist ein Schlüsselschritt in dem Stoffwechselweg, der schließlich zur Bildung von Inosinmonophosphat (IMP) führt, einem wichtigen Vorläufermolekül für die Synthese von Adenin- und Guanin-Nukleotiden. Defekte in dem Gen, das für die Amidophosphoribosyltransferase kodiert, können zu schweren Erkrankungen führen, wie beispielsweise der seltenen Stoffwechselstörung Adenin-Phosphoribosyltransferase-Mangel.

Hypoxanthin-Phosphoribosyltransferase ist ein enzymatisches Protein, das Hypoxanthin mit Phosphoribosylpyrophosphat zu Inosinmonophosphat verbindet und so einen Schlüsselschritt im Purinstoffwechsel darstellt.

Hypoxanthin-Phosphoribosyltransferase (HPRT) ist ein enzymatisches Protein, das an der Purinstoffwechselregulation beteiligt ist. Genauer gesagt katalysiert HPRT die Umwandlung von Hypoxanthin und Phosphoribosylpyrophosphat (PRPP) zu Inosinmonophosphat (IMP) und Pyrophosphat. IMP ist ein wichtiger Vorläufer für die Biosynthese weiterer Purin-Nukleotide wie Adenin- und Guanosinmonophosphat.

Eine Störung oder Mutation des HPRT-Gens kann zu einem erblichen Stoffwechseldefekt führen, der als Lesch-Nyhan-Syndrom bekannt ist. Bei dieser Erkrankung fehlt das funktionsfähige HPRT-Enzym, was zu einer Anreicherung von Hypoxanthin und Xanthin im Körper führt und verschiedene Symptome wie Überaktivität, Selbstverletzungen, neurologische Schäden und Nierensteine verursachen kann.

Enzym
Enzym1
  • Die Amidophosphoribosyltransferase (ATase), auch GPAT genannt, ist das Enzym, das einen Amidrest von Glutamin auf PRPP überträgt und dabei Pyrophosphat abspaltet. (wikipedia.org)