Oktober 2018 (englisch). HADH - Hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase, mitochondrial precursor - Homo sapiens (Human) - HADH ... Oktober 2018 (englisch). GLUD1 - Glutamate dehydrogenase 1, mitochondrial precursor - Homo sapiens (Human) - GLUD1 gene & ... insights into the regulatory role of glutamate dehydrogenase in ammonia metabolism. In: Molecular Genetics and Metabolism. Band ... Hyperinsulinism and hyperammonemia in infants with regulatory mutations of the glutamate dehydrogenase gene. In: The New ...

Der Erkrankung liegen Mutationen im HSD17B10-Gen auf dem X-Chromosom Genort p11.22 zugrunde, welches für die L-3-Hydroxyacyl- ... CoA-Dehydrogenase II kodiert. Klinische Kriterien sind: Leichte geistige Behinderung Choreoathetose Verhaltensauffälligkeiten ... The first case in Asia of 2-methyl-3-hydroxybutyryl-CoA dehydrogenase deficiency (HSD10 disease) with atypical presentation. In ...

... β-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase) zu einer Ketogruppe oxidiert. Cofaktor hierbei ist NAD+, das die entstehenden Elektronen ... Es entsteht (S)-Methylmalonyl-CoA, das im nächsten Schritt durch die Methylmalonyl-CoA-Racemase in (R)-Methylmalonyl-CoA ... Am Acyl-CoA wird durch das Enzym Acyl-CoA-Dehydrogenase zwischen Kohlenstoffatom 2 (Cα) und 3 (Cβ) eine trans-Doppelbindung ... Dabei entsteht ein trans-Δ2-Enoyl-CoA und Wasserstoffperoxid (H2O2). Diese Reaktion wird von einer Acyl-CoA-Oxidase (EC 1.3.3.6 ...

2-Hydroxyacyl-CoA-Lyase 1 katalysiert die Spaltung in Formyl-CoA und Pristanal; Cofaktoren sind Mg2+ und Thiaminpyrophosphat: ... Vom Aldehyd, oder, genauer gesagt: von dessen Hydrat wird durch das Enzym Pristanal-Dehydrogenase Wasserstoff abgespalten und ... Diese Reaktion katalysiert eine Phytanoyl-CoA-Ligase (EC 6.2.1.24): Das Enzym peroxisomale Phytanoyl-CoA-Dioxygenase (EC 1.14. ... Sind entweder das Enzym peroxisomale Phytanoyl-CoA-Dioxygenase, das die Hydroxylierung am Cα katalysiert, oder Peroxin-7, ein ...