Zystische FibroseCystic Fibrosis Transmembrane Conductance RegulatorFibrosisPseudomonasinfektionenPseudomonas aeruginosaSchweiSputumMäuse, Inzuchtstamm CFTR-BurkholderiainfektionenBurkholderia cepaciaChlorideEndomyokardfibroseIdiopathic Pulmonary FibrosisLungePankreasinsuffizienzLeberzirrhoseChloridkanäleRespiratorische SchleimhautTobramycinNasenschleimhautPankreatinNeugeborenen-ScreeningForciertes ExspirationsvolumenRetroperitoneal FibrosisBurkholderia-cepacia-GruppeAtmungsfunktionstestsPankreasextrakteAtmungssystemBronchiektaseMutationLungenkrankheitenEpithelzellenBronchienLungentransplantationSchleimAntibakterielle MittelHeterozygotenerkennungMekoniumExpektoranzienAlginateBleomycinPancrelipaseTracheaAchromobacter xylosoxidansMukoziliare ClearenceBurkholderia cenocepaciaSchweiKrankheitsmodelle, TierAminophenoleAspergillose, allergische bronchopulmonaleIon TransportLeukozyten-ElastaseOrale submuköse FibroseVitalkapazitätPhenotypeZellinieAtemwegsinfektionenLeberzirrhose, experimentelleErblichkeitAmiloridAdministration, InhalationGenetic TestingEpithelDrainage, Lagerungs-Zellen, kultivierteHexuronsäurenColistinStenotrophomonas maltophiliaGlucuronsäureHydroxyprolinChronische KrankheitExokrine DrüsenMolekülsequenzdatenMucineBurkholderiaBronchoalveolar Lavage FluidColforsinAtmungstherapieHepatic Stellate CellsTime FactorsMäuse, Inzuchtstamm C57BL-MembranproteineKind, neugeborenesUreterobstruktionTrypsinogenPolymerase-KettenreaktionCyclo-AMPBicarbonateMyofibroblastsGenetic CounselingTransformierender Wachstumsfaktor BetaHeterozygoteRNA, Messenger-BiopsieBronchopneumonieFibroblastenKollagenTetrachlorkohlenstoffSchweregradindex einer KrankheitHerz-Lungen-Transplantation