Paroxysmaler Hämoglobinurie ist ein seltenes, lebensbedrohliches Störung des Immunsystems, bei der das Immunsystem fehlgeleitet rote Blutkörperchen angreift und zerstört, was zu Hämoglobin im Urin führt und eine Anämie, Blutgerinnungsstörungen und andere Komplikationen verursachen kann.

Hämoglobinurie ist ein Zustand, der auftritt, wenn Hämoglobin (ein Protein in roten Blutkörperchen, das Sauerstoff transportiert) im Urin vorhanden ist, was normalerweise auf eine massive Zerstörung roter Blutkörperchen oder auf eine Nierenschädigung hinweist.

CD59-Antigene sind Proteine auf der Zellmembran, die die Aktivierung des Komplement systems verhindern, und deren Fehlen oder Abwesenheit das Risiko von komplementvermittelten Erkrankungen wie paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie erhöht. (27 Wörter)

CD55-Antigene sind Proteine auf der Oberfläche von Zellen, die als Regulatoren des Komplement systems fungieren und an der Immunabwehr beteiligt sind; ein Mangel oder Fehlen von CD55-Antigenen kann zu einer Überaktivierung des Komplementsystems und zur Entwicklung von Krankheiten wie dem Paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie-Syndrom führen.

Glycosylphosphatidylinositole (GPIs) sind ein Typ von Lipid-anchored Membranproteinen, die durch die Kovalente Bindung eines Glykans an eine Phosphatidylinositol-Gruppe in der Zellmembran verankert sind und eine wichtige Rolle bei Zellsignalübertragung, Proteinlokalisation und Infektionsmechanismen von Krankheitserregern spielen.

Hämolyse ist der Prozess oder Zustand, bei dem die roten Blutkörperchen (Erythrozyten) zerstört werden und ihre intrazellulären Bestandteile, insbesondere das Hämoglobin, in den Blutkreislauf freigesetzt werden.

Aplastische Anämie ist ein Zustand, der durch eine signifikante Verminderung der Produktion aller drei Bl cell lines (Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten) in dem Knochenmark verursacht wird, was zu einer Abnahme der peripheren Blutkörperchen führt.

Beta-Aminoethylisothiuronium ist ein quaternäres Ammoniumsalz, das als Cholinesterase-Hemmer wirkt und in der Anästhesie zur Verlängerung der muskulären Relaxation bei der endotrachealen Intubation eingesetzt wird.

'Tertiärer Gesundheitsversorgung' bezeichnet hoch spezialisierte medizinische Behandlungen und Pflege, die normalerweise in akademischen Lehrkrankenhäusern oder forschungsintensiven Einrichtungen angeboten werden und sich an komplexe oder seltene Erkrankungen richten.

Komplementinaktivatoren sind Proteine, die durch Bindung an bestimmte Moleküle oder Zelloberflächen die Aktivierung des Komplementsystems einleiten, was wiederum zur Elimination von Krankheitserregern und zur Regulation der Immunantwort beiträgt.

Erythrozyten, auch rote Blutkörperchen genannt, sind die hämatologischen Zellen, die hauptsächlich für den Sauerstofftransport im Blutkreislauf verantwortlich sind und durch ihre charakteristische bikonkave Form sowie ihren hohen Hämoglobingehalt gekennzeichnet sind.

Schwarzwasserfieber ist eine schwerwiegende, lebensbedrohliche Komplikation bei Malaria-Tropica-Infektionen, die durch das Plasmodium falciparum verursacht wird und gekennzeichnet ist durch die Lyse roter Blutkörperchen, Hämoglobinurie (schwarzer Urin) und Nierenversagen.

Complement 5 (C5) ist ein Protein des Komplementsystems, das Teil der terminalen Komplementpathway-Reaktion ist und bei der Bildung des Membranangriffskomplexes beteiligt ist, der zur Lyse von Zielzellen führt. Es wird durch verschiedene Stimuli aktiviert, wie z.B. Antigen-Antikörper-Komplexe oder manche Bakterienprodukte, und seine Aktivierung resultiert in der Spaltung des Proteins in zwei Fragmente, C5a und C5b, die beide wichtige Rollen bei der Entzündungsreaktion spielen.

In der Immunologie, versteht man unter Komplement ein System aus Proteinen im Blutserum, die in einer Kaskade aktiviert werden und zusammenarbeiten, um Krankheitserreger zu zerstören, entzündliche Reaktionen auszulösen und abgestorbene Zellen zu beseitigen.

Hämolytische Anämie ist ein Zustand, der durch vorzeitige Zerstörung oder Abbau roter Blutkörperchen gekennzeichnet ist, was zu einem Mangel an Hämoglobin und Erythrozyten führt, und in der Regel aufgrund von erworbenen oder vererbten Erkrankungen verursacht wird, die die Struktur oder Funktion der Erythrozytenmembran beeinträchtigen oder die Produktion oder Aktivität von Enzymen betreffen, die für den Abbau und die Entsorgung alter roter Blutkörperchen verantwortlich sind.

Membranproteine sind Proteine, die entweder teilweise oder vollständig in biologischen Membranen eingebettet sind und wichtige Funktionen wie Transport von Molekülen, Erkennung von Signalen, Zelladhäsion und Erhalt der Membranstruktur erfüllen.

Complement 8 (C8) ist ein Proteinkomplex, der Teil des membranangreifenden Komplexes (MAC) des Komplementsystems ist und die Bildung einer Pore in der Zellmembran von Mikroorganismen ermöglicht, was zu deren Lyse und Eliminierung führt.

Hämosiderin ist ein intrazellulärer Pigmentkomplex, der hauptsächlich aus Eisen(III)-Ionen und oxidierten Ablagerungen von Transferrin-Proteinen besteht, welche typischerweise als Reaktion auf wiederholte oder chronische Gewebeblutungen oder bei Eisenüberladungserkrankungen gebildet werden.

Complement 9 (C9) ist ein Protein des Komplementsystems, das als Teil des Membranangriffskomplexes (MAC) an der Bildung der terminalen Komplementkomponente beteiligt ist und zur Lyse von Zielzellen beiträgt.

Die Komplement-C3-C5-Konvertasen sind Enzymkomplexe des Komplementsystems, die durch die Aktivierung der Komponenten C3 und C5 zu den Spaltprodukten C3a, C3b, C5a und C5b führen, was wiederum eine wichtige Rolle bei der Entstehung von Entzündungsreaktionen und der Bildung des Membranangriffskomplexes spielt. (1)

Granulozyten sind eine Art weißer Blutkörperchen (Leukozyten), die durch das Vorhandensein von Granula im Zytoplasma gekennzeichnet sind und bei Entzündungsprozessen sowie der Abwehr von Infektionen eine wichtige Rolle spielen.

Ikterus, auch bekannt als Gelbsucht, ist ein klinischer Zustand, der durch eine erhöhte Konzentration von Bilirubin im Blut gekennzeichnet ist, was zu einer gelblichen Verfärbung der Haut, Schleimhäute und Augenwhiten führt. Diese Erhöhung des Bilirubins kann auf Störungen in der Produktion, der Ausscheidung oder der Elimination von Bilirubin aus dem Körper zurückzuführen sein.

Complement 7 (C7) ist ein Protein des Komplementsystems, das als Teil des Membranangriffskomplexes (MAC) an der Immunantwort und der Abwehr von Krankheitserregern beteiligt ist, indem es die Zellmembran von Mikroorganismen zerstört.

Glukosephosphat-Dehydrogenase-Mangel ist ein seltenes Stoffwechseldefekt, bei dem das Enzym Glukosephosphat-Dehydrogenase nicht oder nur in geringem Maße vorhanden ist, was zu einer Anreicherung von Glukose-1-Phosphat und einem Mangel an Pentosen im Purinstoffwechsel führt.

Panzytopenie ist ein Zustand, der durch eine signifikante Verringerung aller drei Blutzelllinien (Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten) im Blut gekennzeichnet ist, was zu Anämie, Infektionsanfälligkeit und Blutungsneigung führen kann. Diese Erkrankung kann auf verschiedene Ursachen wie Knochenmarkserkrankungen, Chemotherapie, Strahlentherapie oder Vitaminmangel zurückzuführen sein.

Eine Lebervenenthrombose ist die Bildung eines Blutgerinnsels (Thrombus) in den Lebervenen, die die Leber mit sauerstoffreichem Blut versorgen, was zu einer Beeinträchtigung des Blutflusses und möglicher Schädigung der Leber führen kann.

Der Membran-Angriff-Komplex (MAC, auch als Terminal Complement Complex (TCC) bekannt) ist ein multimolekularer Komplex des Komplementsystems, der die Zellmembran von Zielzellen durchlöchert und so zur Bildung transmembraner Poren führt, was schließlich in der Lyse der Zelle resultiert.

In der Medizin bezieht sich 'Zellklon' auf eine Gruppe genetisch identischer Zellen, die durch Mitose aus einer einzelnen Stammzelle hervorgegangen sind und dieselbe genetische Information teilen.

Diarrhoe, oder Durchfall, ist ein verstärkter, wässriger Stuhlabgang, der häufiger als drei Mal am Tag auftritt und oft mit Krämpfen, Übelkeit und Erbrechen einhergehen kann. Es ist ein Symptom für verschiedene Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts und kann durch Infektionen, Nahrungsmittelunverträglichkeiten, Medikamente oder andere Erkrankungen verursacht werden.

Die Erythrozytenmembran ist die äußere Schicht der roten Blutkörperchen (Erythrozyten), die hauptsächlich aus Proteinen wie Spectrin, Ankyrin und Band 3 besteht und für die Form, Flexibilität und Funktion der Erythrozyten entscheidend ist. Diese Membranproteine gewährleisten die Stabilität, die Verformbarkeit und den selektiven Transport von Gasen (Sauerstoff und Kohlenstoffdioxid).

'Cobragifte' sind eine Klasse von Proteinen, die aus dem Gift der Kobra gewonnen werden und als potenzielle therapeutische Agentien für verschiedene Krankheiten wie Krebs und neurologische Störungen untersucht werden, allerdings ist ihre klinische Anwendung noch nicht zugelassen.

Complement 3 (C3) ist ein Protein im Komplementsystem, das als Schlüsselkomponente in der zyklischen Kaskade von Immunreaktionen fungiert und an der Opsonisierung, Chemotaxis und Membranangriffskomplex-Bildung beteiligt ist. Es ist ein Akute-Phase-Protein, das während Entzündungsprozessen aktiviert wird und zur Eliminierung von Pathogenen beiträgt.

Eine Bluttransfusion ist ein medizinisches Verfahren, bei dem Komponenten des Blutes wie Vollblut, Plasma oder Blutplättchen von einem kompatiblen Spender in den Blutkreislauf eines Empfängers übertragen werden, um einen Mangel an Blutzellen oder Flüssigkeit zu korrigieren, der durch Verletzungen, Krankheiten oder Operationen verursacht wurde.

CD-Antigene sind Oberflächenproteine auf Immunzellen, die als Klassifizierer für verschiedene Zelltypen dienen und auch bei der Immunantwort eine Rolle spielen, indem sie als Zielstrukturen für T-Zellen fungieren können.

'Complement Activation' ist ein Prozess der Immunantwort, bei dem das Komplementsystem aktiviert wird, um die Funktionen wie Markierung von Krankheitserregern für Phagozytose oder direkte Zellschädigung durchzuführen, was letztendlich zur Beseitigung von Krankheitserregern und Gewebeschäden beiträgt.

Hämatopoetische Stammzellen sind uniferte, multipotente Zellen im Knochenmark, die sich durch Selbsterneuerung und Differenzierung in verschiedene Blutzelllinien entwickeln können, einschließlich Erythrozyten, Leukozyten, Thrombozyten und Lymphozyten.

Monoclonal humanized antibodies are laboratory-produced immune proteins that mimic the natural antibodies found in the human body; they are engineered from a single clone of cells and have been modified to contain non-human components, typically from mice or rats, making them less likely to be rejected by the human immune system, and more effective at targeting specific antigens in therapeutic applications.

Zytapherese ist ein Verfahren der extrakorporalen Blutreinigung, bei dem bestimmte Zellpopulationen (z.B. Leukozyten) aus dem Blutstrom herausgefiltert werden, um diese zu reduzieren oder zur Gewinnung von Blutzellen für therapeutische Zwecke anzureichern.

Das I-Blutgruppensystem, auch bekannt als ABO-antigene System, ist ein genetisch determiniertes System der Blutgruppenbestimmung, das auf der Anwesenheit oder Abwesenheit von Antigenen (A und B) auf den Erythrozytenmembranen basiert und bei der Transfusion von Blutprodukten eine wichtige Rolle spielt.

Abnorme Erythrozyten, auch als Anomalien der roten Blutkörperchen bekannt, sind Zellen, die in Form, Größe, Farbe oder Anzahl von Hemoglobin von den normale Erythrozyten abweichen und möglicherweise zu verschiedenen Krankheiten führen können.

Glycolipide sind Klasse von Lipiden, die komplexe Kohlenhydratketten gebunden zu einer Fettsäure oder Ceramidbasis enthalten und eine wichtige Rolle in Zellmembranen spielen, insbesondere bei der Erkennung und Bindung an andere Zellen oder Moleküle.

Myelodysplastische Syndrome sind eine Gruppe heterogener hämatopoetischer Störungen, die durch Dysplasie in einer oder mehreren blutbildenden Zelllinien und/oder durch eine verminderte Produktionskapazität der Knochenmarkszellen charakterisiert sind, was zu zytopenischen Manifestationen führt und ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung einer akuten myeloischen Leukämie birgt.

Bone marrow diseases are medical conditions that affect the production and function of blood cells, including red blood cells, white blood cells, and platelets, which are produced in the bone marrow.

Phosphatidylinositol-Diacylglycerol-Lyase ist ein Enzym, das die Spaltung von Phosphatidylinositol-4,5-biphosphat in Diacylglycerin und Inositol-1,4,5-trisphosphat katalysiert, zwei wichtige Signalmoleküle in Zellen.

Membranglykoproteine sind Proteinstrukturen, die sich in der Zellmembran befinden und aus einem hydrophilen Teil im Inneren der Zelle und einem hydrophoben Teil, der in die Lipiddoppelschicht der Membran integriert ist, bestehen. Sie spielen eine wichtige Rolle bei zellulären Funktionen wie Zell-Zell-Erkennung, Signaltransduktion und Zelladhäsion. Diese Proteine können auch als Rezeptoren für verschiedene Liganden dienen und sind an der intrazellulären Signalübertragung beteiligt. Ein Beispiel für Membranglykoproteine sind die Glykoproteine des Humanen Immunschwächevirus (HIV), die eine wichtige Rolle bei der Virusinfektion und -replikation spielen.

Phosphatidyl-Inositole sind eine Klasse von Phospholipiden, die in der Zellmembran vorkommen und als wichtige Signalmoleküle im Stoffwechsel und in zellulären Prozessen wie dem Calcium-Haushalt und der Zellkommunikation fungieren.

Monoklonale Antikörper sind Laborprodukte, die aus identischen Immunzellen (Klonen) hergestellt werden und alle die gleiche Proteinkette aufweisen, die auf ein bestimmtes Antigen gerichtet ist, was sie zu einer effektiven und spezifischen Therapie gegen verschiedene Krankheiten wie Krebs oder Autoimmunerkrankungen macht.

'Erythrocyte Aging' ist ein Prozess, bei dem die reifen roten Blutkörperchen (Erythrozyten) nach ungefähr 120 Tagen ihres Lebenszyklus herunterregulierte Proteine und Membranveränderungen durchlaufen, was schließlich zu ihrer Entfernung aus dem Blutkreislauf durch das Retikuloendotheliale System führt.

Blutproteine sind komplexe Moleküle, die im Blutplasma vorkommen und verschiedene Funktionen erfüllen, wie zum Beispiel den Transport von Hormonen und Nährstoffen, Immunabwehr, Regulation des Wasserhaushalts und Blutgerinnung.

Hämatologische Schwangerschaftskomplikationen sind Blutkrankheiten oder -störungen, die während der Schwangerschaft auftreten und das Wohlbefinden von Mutter und/oder Fötus beeinträchtigen können, wie z.B. Präeklampsie, Gestationsdiabetes, Anämie oder Thromboembolien.

Ein Antilymphozytenserum ist ein therapeutisches Serum, das aus dem Blutplasma von immunisierten Tieren gewonnen wird und spezifisch gegen humane Lymphozyten gerichtet ist, eingesetzt zur Prävention und Behandlung von Abstoßungsreaktionen nach Transplantationen.

Acetylcholinesterase ist ein Enzym, das die Funktion hat, den Neurotransmitter Acetylcholin in Cholin und Essigsäure zu spalten, wodurch die Signalübertragung in den cholinergen Synapsen beendet wird. Diese Aufgabe ist von entscheidender Bedeutung für das reibungslose Funktionieren des Nervensystems, da eine übermäßige Anhäufung von Acetylcholin zu neuromuskulären Störungen und anderen neurologischen Problemen führen kann.

Hämoglobin ist ein komplexes Proteinmolekül in den roten Blutkörperchen (Erythrozyten), das für den Transport von Sauerstoff und Kohlenstoffdioxid im Blut verantwortlich ist.

Hämatopoese ist der Prozess der Bildung und Entwicklung aller Blutkomponenten, einschließlich roter Blutkörperchen (Erythrozyten), weißer Blutkörperchen (Leukozyten) und Blutplättchen (Thrombozyten), durch die Differenzierung von Stammzellen im Knochenmark.

CD58-Antigene beziehen sich auf bestimmte Proteine auf der Oberfläche einiger Zellen, die als nicht-klassische MHC-Klasse-I-Moleküle bekannt sind und bei diagnostischen Tests zur Identifizierung von spezifischen Krankheiten oder Zustände verwendet werden können, wie zum Beispiel in der Transplantationsmedizin oder in der Untersuchung von entzündlichen/autoimmunen Erkrankungen.

Komplement-aktivierende Enzyme sind Proteasen, die als Teil des angeborenen Immunsystems fungieren und durch Bindung an Antigen-Antikörper-Komplexe oder an Mikroben direkt aktiviert werden, was zur Aktivierung des Komplement-Systems führt und somit eine Abwehrreaktion gegen Krankheitserreger hervorruft.

Blutkörperchen, auch als Erythrozyten bekannt, sind kernlose, bikonkave Zellfragmente in der menschlichen Blutbahn, die hauptsächlich für den Sauerstoff- und Kohlenstoffdioxidtransport zwischen Lungen und Geweben verantwortlich sind.

In der Genetik, ist eine Mutation eine dauerhafte und bedeutsame Veränderung im Erbgut eines Organismus, die als Folge einer Veränderung in der DNA-Sequenz auftritt und von Generation zu Generation weitergegeben wird.

Thrombose ist die Bildung eines Blutgerinnsels (Thrombus) in einem Blutgefäß, das den Fluss des Blutes behindern oder ganz blockieren kann, was zu ernsthaften Komplikationen wie Embolie oder Gewebeischämie führen kann.

Eine Frameshift-Mutation ist ein genetischer Defekt, bei dem die Anzahl der Basenpaare in einem DNA-Strang so geändert wird, dass die Abfolge der codierenden Tripletts (Codons) verschoben wird, was zu einer veränderten Proteinsequenz oder zu einem vorzeitigen Stopp der Proteinsynthese führt.

Complement Receptor 3b (CR3b oder CD18/CD11b) ist ein membranständiges Protein auf der Oberfläche von myeloiden Zellen, das als Teil des Immunsystems an der Erkennung und Phagocytosis von Krankheitserregern beteiligt ist, indem es Komplementprotein C3b bindet.

Leukozyten, auch weiße Blutkörperchen genannt, sind ein wichtiger Bestandteil des Immunsystems, die Infektionen abwehren und entzündliche Prozesse kontrollieren, indem sie Krankheitserreger und Fremdstoffe erkennen, eindringen und zerstören.

The alternative complement pathway is a part of the innate immune system that provides defense against pathogens through the spontaneous activation of the complement component C3, leading to the generation of the membrane attack complex and subsequent lysis or opsonization of the target.

Thrombophilie ist ein Zustand, der durch eine erhöhte Tendenz zur Bildung von Blutgerinnseln (Thromben) in den Venen oder Arterien gekennzeichnet ist, aufgrund genetischer oder erworbener Faktoren, die die Gerinnungsfähigkeit des Blutes beeinflussen.