Die Argininosuccinat-Synthase ist ein essentielles Enzym im Harnstoffzyklus, das die kovalente Bindung von Citrullin und Aspartat zu Argininosuccinat katalysiert, wodurch Ammoniak entfernt und in eine ungiftige Form umgewandelt wird.

Argininosuccinat-Lyase ist ein entscheidendes Enzym im Harnstoffzyklus, das die Spaltung von Argininosuccinat in Arginit und Fumarat katalysiert, wodurch überschüssiger Ammoniak aus dem Körper entfernt wird.

Citrullin ist eine nicht-essentielle α-Aminosäure, die im Harnstoffzyklus und in der Synthese von Stickstoffmonoxid (NO) eine wichtige Rolle spielt, einem Molekül, das für die Erweiterung von Blutgefäßen verantwortlich ist.

Arginin ist eine semi-essentielle Aminosäure, die im Körper eine wichtige Rolle bei verschiedenen Stoffwechselprozessen spielt, wie beispielsweise der Harnstoffsynthese und der Ausschüttung von Wachstumshormonen, sowie als Vorstufe für die Synthese von Stickstoffmonoxid (NO), einem Vasodilatator.

Argininosuccinic acid (ASA) is a chemical compound that plays a crucial role in the urea cycle, the metabolic pathway responsible for removing excess nitrogen from the body in the form of urea. Inherited deficiencies in the enzymes involved in the urea cycle, such as argininosuccinate synthetase and argininosuccinate lyase, can lead to an accumulation of ASA in the blood, resulting in a genetic disorder known as argininosuccinic aciduria.

Argininosuccinic aciduria is a rare inherited metabolic disorder characterized by the body's inability to properly break down argininosuccinic acid due to a deficiency of the enzyme argininosuccinate lyase, leading to an accumulation of this compound and other toxic substances in various bodily fluids and tissues, which can cause mental and physical impairments if left untreated.

Zitrullinämie ist eine seltene, genetisch bedingte Stoffwechselstörung, bei der es zu einer Anhäufung von Zitrullin im Körper kommt, da die Aktivität des Enzyms Argininosuccinat-Synthetase eingeschränkt ist, was zu neurologischen Symptomen und Stoffwechselentgleisungen führen kann.

Lyasen sind Enzyme, die die Spontanzerfallsreaktion einer chemischen Verbindung in zwei oder mehr Produkte katalysieren, wobei eine kovalente Bindung getrennt und keine andere Bindung gebildet wird.