5-Aminolaevulinat-Synthetase ist ein Schlüsselenzym im Häm-Biosyntheseweg, das aus Succinyl-CoA und Glycin durch katalytische Kondensation 5-Aminolaevulinate produziert.

Aminolaevulinsäure (ALA) ist eine stickstoffhaltige δ-Aminosäure, die im menschlichen Körper in der Synthese des Häm-Makrozyklus eine wichtige Rolle spielt und als Vorstufe für die Bildung von Porphyrinen dient.

Porphobilinogen-Synthase ist ein Schlüsselenzym im Häm-Biosyntheseweg, das katalysiert die Bildung von Porphobilinogen aus zwei Molekülen Delta-Aminolävulinsäure. (DAMLA) Dieses Enzym spielt eine wichtige Rolle in der Synthese des Häm-Makrocyclus, der ein essentieller Bestandteil von Hämoglobin und anderen Häm-Proteinen ist.

Sideroblastische Anämie ist eine Form der Anämie, die durch die Unfähigkeit des Körpers gekennzeichnet ist, Eisen angemessen in die roten Blutkörperchen einzubauen, was zu einer übermäßigen Ansammlung von Eisen in den sideroblastischen Vorläuferzellen der Erythrozyten führt und eine mikrozytäre, hypochrome Anämie verursacht.

Die Glutamat-Ammoniak-Ligase ist ein Enzym, das die Umwandlung von Glutamat und Ammoniak zu Glutamin katalysiert, wobei ATP als Energiequelle benötigt wird.

Aminoacyl-tRNA-Ligasen sind Enzyme, die spezifisch die Aminosäuren mit ihren entsprechenden transfer-RNAs (tRNAs) verbinden, um die Bildung von Aminoacyl-tRNAs zu katalysieren, welche für die Proteinbiosynthese unerlässlich sind.

Die '2,5'-Oligoadenylat-Synthetase ist ein Enzym, das im Immunsystem eine zentrale Rolle bei der Abwehr von Virusinfektionen spielt, indem es die Bildung von 2',5'-verknüpften Oligoadenylaten katalysiert, welche wiederum die Aktivierung des latenten Endoribonukleasen RNase L induzieren und so zur Degradation viraler RNA führen.

Hydroxymethylbilan-Synthase ist ein Schlüsselenzym im Häm-Biosyntheseweg, das katalysiert die Kondensation von zwei Molekülen Porphyrin-Vorstufen (Aminolävulinsäure) zu Hydroxymethylbilan.

Heptanoate sind Salze oder Ester der Heptansäure, die in der Chemie organischer Säuren als ein sept- oder siebenwertiger Carbonsäureester bekannt ist. Sie spielen eine Rolle in verschiedenen biochemischen Prozessen und können auch in bestimmten Arten von Pflanzenölen vorkommen.

'Borane' sind in der Medizin nicht als medizinischer Begriff etabliert, da sie hauptsächlich in der Chemie für die Herstellung von Halbleitern und anderen Materialien genutzt werden; allerdings können Borverbindungen bei Hautkontakt zu Reizungen oder Verbrennungen führen und gelten als mögliches humanes Reproduktionstoxin, wenn sie in den Körper aufgenommen werden.

Hämin ist ein organisches, porphyrinartiges Molekül, das Eisen enthält und ein wichtiger Bestandteil des Hämoglobins und anderer Proteine im menschlichen Körper ist, die Sauerstoff binden und transportieren.

Allylisopropylacetamid ist ein synthetisches Schlafmittel aus der Gruppe der Acetamide, das als Sedativ und Hypnotik eingesetzt wird, um vorübergehend Ein- und Durchschlafstörungen zu behandeln.

Es gibt keine medizinische Verwendung oder Definition für 'Dicarbethoxydihydrocollidin', da es sich um einen nicht existierenden Begriff handelt, der in der Medizin oder Biochemie nicht anerkannt ist.

Neutrale Aminosäuren sind die proteinogenen Aminosäuren, die weder basisch noch sauer sind und deshalb keine Ladung unter neutralen pH-Bedingungen tragen, zu denen Alanin, Valin, Leucin, Isoleucin, Serin, Threonin, Methionin, Prolin, Phenylalanin, Tryptophan und Tyrosin gehören.

'Rhodobacter capsulatus' ist ein gramnegatives, phototrophisches Bakterium, das zur Familie der Rhodobacteraceae gehört und in einer Vielzahl von Umgebungen, wie Süß- und Salzwasser sowie Boden, gefunden werden kann.

Häm ist ein komplexes organisch-chemisches Molekül, das als prosthetische Gruppe in verschiedenen Proteinen vorkommt, wie Hämoglobin und Myoglobin, und besteht aus einem protoporphyrinischen Ring mit einem eingebetteten Eisenatom, das für den Sauerstofftransport oder die Elektronentransportkette in Zellen verantwortlich ist.

Molekülsequenzdaten sind Informationen, die die Reihenfolge der Bausteine (Nukleotide oder Aminosäuren) in biologischen Molekülen wie DNA, RNA oder Proteinen beschreiben und durch Techniken wie Genom-Sequenzierung oder Proteom-Analyse gewonnen werden.

X-chromosomale vererbte genetische Erkrankungen sind Krankheiten, die durch Anomalien in den Geneen auf dem X-Chromosom verursacht werden und hauptsächlich bei Männern auftreten, da sie nur ein funktionsfähiges X-Chromosom haben, während Frauen zwei Kopien des X-Chromosoms besitzen und daher weniger anfällig für diese Art von Erkrankungen sind.

Porphobilinogen ist ein Zwischenprodukt im Häm-Biosyntheseweg, das durch die katalytische Aktivität der Porphobilinogen-Synthase aus zwei Molekülen Delta-Aminolävulinsäure entsteht.

Peptid-Synthasen sind große multifunktionelle Enzymkomplexe, die bei Bakterien und Pilzen an der Synthese von Peptidbindungen während der Biosynthese von nichtribosomalen Peptiden beteiligt sind.

'Keratose' ist ein Begriff aus der Dermatologie und bezeichnet die Verhornungsstörung der Haut, bei der sich Keratin in übermäßiger Menge ansammelt und unregelmäßig verteilt, was zu einer Verdickung und Verhärtung der Hornschicht führt. Diese Erkrankung kann in verschiedenen Formen auftreten, wie z.B. Aktinische Keratose, Seborrhoische Keratose oder Keratosis pilaris.

In der Medizin bezieht sich 'Kinetik' auf die Untersuchung der Geschwindigkeit und des Mechanismus der Bewegung oder Verteilung von Substanzen, wie Medikamenten, im Körper über die Zeit hinweg.

Coenzym-A-Ligasen sind Enzyme, die Coenzym A kovalent an verschiedene Carbonsäuren oder deren Derivate binden, um Acetyl-CoA und andere aktivierte Carbonylverbindungen zu bilden, die in zellulären Energieproduktionsprozessen wie der β-Oxidation von Fettsäuren und dem Citratzyklus eine wichtige Rolle spielen.

Pyridoxalphosphat ist die aktive Form der Vitamin-B6-Verbindung, die als Koenzym für zahlreiche enzymatische Reaktionen im Aminosäurenstoffwechsel des menschlichen Körpers fungiert. Es trägt maßgeblich zur Synthese von Neurotransmittern, Hämoglobin und anderen biologisch wichtigen Molekülen bei.

Porphyrine sind komplexe makrocyclische organische Verbindungen, die als Strukturkomponente einiger biologisch wichtiger Moleküle wie Hämoglobin und Cytochromen fungieren, indem sie Metallionen koordinieren.

In der Medizin sind 'Schiffs'che Basen (auch als Pyridinium-Basen bekannt) organische Verbindungen, die sich durch die Reaktion von Aldehyden oder Ketonen mit Polyaminen bilden und eine wichtige Rolle bei der Proteinmodifikation und im Stoffwechsel spielen.

Ferrochelatase ist ein mitochondriales Enzym, das die Einbauvorgänge von Eisen (Fe2+) in die Protoporphyrin IX-Moleküle katalysiert, um letztendlich Häm zu bilden, ein essentieller Bestandteil des Hämoglobins und anderer Proteine. Eine Fehlfunktion dieses Enzym kann zur Sichelzellanämie oder anderen Erkrankungen führen, die durch eine Störung der Hämbiosynthese verursacht werden.

In Molekularbiologie und Genetik, ist die Basensequenz die Abfolge der Nukleotide in einem DNA- oder RNA-Molekül, die die genetische Information codiert und wird als eine wichtige Ebene der genetischen Variation zwischen Organismen betrachtet.

Intramolekulare Transferasen sind Enzyme, die den intramolekularen Transfer einer funktionellen Gruppe innerhalb eines einzelnen Moleküls katalysieren, ohne dass eine externe Spender- oder Akzeptormolekül benötigt wird.

Eine Aminosäuresequenz ist die genau festgelegte Reihenfolge der verschiedenen Aminosäuren, die durch Peptidbindungen miteinander verbunden sind und so die Primärstruktur eines Proteins bilden. Diese Sequenz bestimmt maßgeblich die Funktion und Eigenschaften des Proteins. Die Information über die Aminosäuresequenz wird durch das Genom codiert und bei der Translation in ein Protein übersetzt.

Escherichia coli (E. coli) ist ein gramnegatives, fakultativ anaerobes, sporenfreies Bakterium, das normalerweise im menschlichen und tierischen Darm vorkommt und als Indikator für Fäkalienkontamination in Wasser und Lebensmitteln verwendet wird.

Pyridoxal ist die aldehydische Form der Vitamin-B6-Gruppe, die als Kofaktor in verschiedenen enzymatischen Reaktionen im Stoffwechsel von Aminosäuren und Häm-Synthese eine wichtige Rolle spielt.

Ligasen sind Enzyme, die die Bildung einer kovalenten Bindung zwischen zwei Molekülen katalysieren, wodurch diese miteinander verbunden und eine neue Verbindung entsteht.

Erythroblasts sind immature rote Blutkörperchen, die während des Prozesses der Erythropoese in Knochenmark gebildet werden und später zu reifen Erythrozyten heranreifen.

Immunologische Tests sind diagnostische Verfahren, die die Reaktion des Immunsystems auf spezifische Antigene oder Antikörper messen, um Krankheiten, Infektionen oder Autoimmunerkrankungen zu erkennen und zu überwachen.

Die Aspartyl-tRNA-Ligase ist ein Enzym, das die kovalente Bindung von Asparaginsäure (Aspartat) an ihre spezifische transfer-RNA (tRNA) katalysiert, was einen wichtigen Schritt in der Proteinbiosynthese darstellt.

Methionin-tRNA-Ligase ist ein Enzym, das die Verbindung von Methionin mit seiner spezifischen transfer-RNA (tRNA) katalysiert, um die Aminoacyl-tRNA zu bilden, die für den Proteinbiosyntheseprozess unerlässlich ist.

Tryptophan-tRNA-Ligase ist ein enzymatischer Komplex, der die Verbindung von Tryptophan mit seiner spezifischen transfer-RNA (tRNA) katalysiert, um die Aminoacyl-tRNA zu bilden, die für die Proteinsynthese erforderlich ist.

Eisen-Regulatorproteine sind Moleküle, die die Aufnahme, Speicherung und Verwendung von Eisen im Körper steuern, indem sie die Genexpression von Proteinen kontrollieren, die an diesen Prozessen beteiligt sind.

Kohlenstoff-Stickstoff-Ligasen sind Enzyme, die Kohlenstoff und Stickstoff aus kleineren Molekülen in eine neue kovalente Bindung zusammenführen, um komplexere stickstoffhaltige organische Verbindungen wie Aminosäuren oder Nukleotide zu synthetisieren.

Protoporphyrine sind organische Pigmente, die während der Biosynthese von Häm, dem Prosthetischen Gruppenbestandteil des Hämoglobins und anderer Hämsynthetasen, entstehen und ein Zwischenprodukt in diesem Prozess darstellen.

Isoleucin-tRNA-Ligase ist ein Enzym, das die Verbindung von Isoleucin mit seiner spezifischen transfer-RNA katalysiert, um die Aminoacyl-tRNA für die Proteinsynthese zu bilden.

Asparagin-Synthetase ist ein enzymatisches Protein, das die Biosynthese von Asparagin aus Aspartat und Glutamin durch Hydrolyse von ATP katalysiert.

Glycin ist eine nichtessentielle proteinogene α-Aminosäure mit der einfachsten Struktur, die sowohl als Neurotransmitter als auch als Bestandteil von Proteinen und Kollagen im Körper eine wichtige Rolle spielt.

Messenger-RNA (mRNA) ist ein Typ von Ribonukleinsäure, der die genetische Information aus DNA in Proteine umwandelt und somit als Mittel für den Informationsfluss zwischen Genen und ihren resultierenden Proteinen dient.

Pyridoxin ist die wirksamste und häufigste Form der Vitamin B6, die für verschiedene Stoffwechselprozesse im Körper unerlässlich ist, wie zum Beispiel die Proteinsynthese, die Bildung von Neurotransmittern und den Kohlenhydratstoffwechsel.

Phenylalanyl-tRNA-Ligase ist ein Enzym, das die kovalente Bindung von Phenylalanin und seiner passenden transfer-RNA (tRNA) in der Aminosäurebiosynthese katalysiert, indem es eine Esterbindung zwischen der Carboxygruppe der Aminosäure und der 3'-Hydroxygruppe der tRNA herstellt.

Eine Tyrosin-tRNA-Ligase ist ein enzymatisches Protein, das die Verbindung von Tyrosin mit ihrer spezifischen transfer-RNA (tRNA) katalysiert, um die Aminoacyl-tRNA für die Proteinsynthese zu bilden.

Photochemotherapie ist ein medizinisches Verfahren, bei dem die Haut mit einer photosensibilisierenden Substanz behandelt wird, gefolgt von der Exposition gegenüber bestimmten Wellenlängen des Lichts, um photochemische Reaktionen hervorzurufen, die therapeutisch wirksam sind, wie zum Beispiel in der PUVA-Therapie zur Behandlung von Hauterkrankungen wie Psoriasis und Ekzem.

Spektrophotometrie ist ein analytisches Verfahren in der klinischen Medizin und Laboratoriumsmedizin, bei dem die Absorption von Licht unterschiedlicher Wellenlängen durch eine Probe gemessen wird, um Konzentrationen bestimmter Substanzen zu bestimmen oder chemische Eigenschaften zu analysieren.

Circulardichroismus ist eine Methode der Molekularspektroskopie, die die Differenz der Absorption links- und rechtsdrehenden zirkular polarisierten Lichts zur Untersuchung der chiralen Struktur von organischen Verbindungen und Biopolymeren wie Proteinen und DNA nutzt.

Leucin-tRNA-Ligase ist ein enzymatisches Molekül, das katalysiert die Verbindung von Leucin mit seiner spezifischen transfer-RNA (tRNA) während der Proteinsynthese, um die Bildung eines leucinbeladenen tRNAs zu ermöglichen, die an den Ribosomen für die Proteinbiosynthese verwendet wird.

Eine Serin-tRNA-Ligase ist ein enzymatisches Protein, das die Verbindung von der Aminosäure Serin mit ihrer spezifischen transfer-RNA (tRNA) katalysiert, um eine chargierte tRNASerin zu bilden, was ein essentieller Schritt in der Proteinsynthese ist.

Valin-tRNA-Ligase ist ein Enzym, das die Verbindung von Valin mit der entsprechenden transfer-RNA (tRNA) katalysiert, um die Aminoacyl-tRNA zu bilden, die für die Proteinsynthese benötigt wird.

Molekulare Klonierung bezieht sich auf die Technik der Herstellung identischer Kopien eines bestimmten DNA-Stücks durch Insertion in einen Vektor (Plasmid oder Phagen) und anschließende Vermehrung in geeigneten Wirtzellen, wie Bakterien oder Hefen.

Die Argininosuccinat-Synthase ist ein essentielles Enzym im Harnstoffzyklus, das die kovalente Bindung von Citrullin und Aspartat zu Argininosuccinat katalysiert, wodurch Ammoniak entfernt und in eine ungiftige Form umgewandelt wird.

Acetyl-Coenzym-A-Synthetase ist ein Enzym, das die Umwandlung von Acetat in Acetyl-CoA katalysiert, indem es ATP und Coenzym A einsetzt, was eine zentrale Rolle im Stoffwechsel von Fettsäuren und Kohlenhydraten spielt.

Enzyme Induction ist ein Prozess, bei dem die Exposition gegenüber bestimmten Substanzen wie Medikamenten oder Chemikalien zur Erhöhung der Synthese und Aktivität von Enzymsystemen führt, um deren Metabolisierung zu beschleunigen.

Glutamat-tRNA-Ligase ist ein Enzym, das die Aminosäure Glutamat mit ihrer spezifischen transfer-RNA (tRNA) verbindet, um die Bildung von Glutamyl-tRNA zu katalysieren, was ein essentieller Schritt in der Proteinbiosynthese ist.