Una proteina che mielina è il principale componente del solvente organico estraibile complessi di lipoproteine intero cervello. E 'stato il soggetto di molte studio a causa del suo insolito proprietà fisiche. Non è solubile in cloroformio anche dopo praticamente tutti i suoi legati ai lipidi sono state rimosse. (Da Siegel et al., Basic neurochimica, 4th Ed, p122)

Myelin-deficient mutanti quali dai Tabby-Jimpy incestuoso.

Proteine MYELIN-specific strutturali o regolamentare che giocano un ruolo nella genesi e il mantenimento del lamellari guaina mielinica struttura.

Un raro disturbo lentamente progressiva di mielina formazione. Sottotipi sono definite classico, congenita, di natura transitoria e forme adulte di questa malattia. La classica forma è X-chromosome collegati, ha la sua comparsa nei neonati e sono associate ad una mutazione del gene proteine Proteolipid. Le manifestazioni cliniche includevano tremore, spasmus nutans, occhio birichino movimenti, atassia, nistagmo, spasticita ', e' congenito. La morte avviene dalla terza decade. Forma congenita ha caratteristiche simili ma regali in anticipo e caratteristiche rapida progressione della malattia. E un 'insorgenza più tardiva sottotipi adulte e meno severe parkinsoniana. Patologico caratteristiche chiazze aree di demielinizzazione a preservare il Perivascular isole (trigoid aspetto). (Dal Menkes, Versione del Bambino Neurologia, Ed, p190) 5

La guaina che circonda assoni lipid-rich in entrambi i CENTRALE nervoso S e sistema nervoso periferico. La guaina mielinica è un isolante elettrico e consente di energia piu 'veloce e piu' efficiente conduzione degli impulsi. La forma e 'formato da delle membrane cellulari di cellule gliali (Schwann ematiche periferiche e OLIGODENDROGLIA nel sistema nervoso centrale). Un peggioramento della fibrosi guaina in DISEASES è un problema clinico molto serio.

Una rara malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale che colpisce i bambini e giovani adulti. Risultati patologico includono un ampio, netta e definita concentrati asimmetrica di mielina distruzione che potrebbe implicare un intero lobo o emisfero cerebrale. Il decorso clinico tende a essere progressiva e include demenza, cecità corticale corticale, spastico emiplegia, sordità e paralisi pseudobulbar. Sclerosi concentrici di Balo siano differenziati da sclerosi Cerebrale Diffusa Di Schilder dal patologico trovare alternati di bande di distruzione e conservazione di mielina in dei cerchi concentrici. Alpers "Riposo si riferisce a un eterogeneo gruppo di malattie quella funzione cerebrale progressivo deterioramento e malattia del fegato (da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p914; Dev Neurosci 1991; 13 (267-73) 5):

Combinazioni abbondante Protein-lipid tessuto cerebrale, ma che rappresentano in un 'ampia gamma di flora e tessuti. Contrariamente alle lipoproteine, sono irrisolvibile nell'acqua, ma ad un chloroform-methanol miscela. La frazione proteica ne ha un alto contenuto di Hydrophobic aminoacidi. I lipidi costituito da una miscela di GLYCEROPHOSPHATES; CEREBROSIDES; e SULFOGLYCOSPHINGOLIPIDS; mentre lipoproteine contengono fosfolipidi; CHOLESTEROL; e dei trigliceridi.

Un corso di grandi neuroglial macroglial) (cellule del sistema nervoso centrale. Oligodendroglia potrebbe essere chiamato interfascicular, Perivascular o perineuronal (diverso dal satellite, ematiche perineuronal di gangli) secondo la loro posizione e costituiscono la guaina mielinica isolanti degli assoni a livello del sistema nervoso centrale.

An abundant proteina citoplasmatica che gioca un ruolo fondamentale nella struttura di multilamellar mielina. Mielina proteina di base si lega ai lati della mielina citosol delle membrane cellulari e causa una forte opposizione aderenza tra le membrane cellulari.

Un modello animale di malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale. Inoculazione con una sostanza bianca emulsione combinato con adiuvante di Freund, mielina proteina di base o purificato mielina centrali T cellulo-mediata innesca una risposta immunitaria diretto verso Central mielina. Le caratteristiche patologico sono simili a Perivascular multiple, tra cui sclerosi multipla e infiammazione e periventricular focolai di demielinizzazione. Subpial demielinizzazione meningea sottostanti infiltrazioni anche, e 'una caratteristica di encefalomielite, una eccessiva disseminata. Immunizzazione passiva con le cellule T afflitto da un animale a un animale normale anche induce questa condizione. (Dal 1998 facessi riserva; 17 pazienti (1-2): 217-27; Raine CS, Versione di neurologia, seconda Ed, p604-5)

Topi che trasportano mutante geni disfunzioni neurologiche o anomalie.

Un derivato acido grasso coenzima che svolge un ruolo essenziale nella biosintesi ossidazione e degli acidi grassi.

L ’ aggiunta di un acido organico radicale in una molecola.

Un disturbo autoimmune che colpisce principalmente giovani adulti e caratterizzata dalla distruzione di mielina nel sistema nervoso centrale. Patologico risultati nettamente includono diverse aree delineati nella materia bianca di demielinizzazione del sistema nervoso centrale, manifestazioni cliniche extra-ocular includono perdita della vista, disturbi del movimento, parestesie, perdita di sensibilità, debolezza, disartria, paralisi cerebrale, atassia, e '. Il solito schema e' uno di attacchi ricorrenti seguito da un recupero parziale multiple (vedere, da sclerosi multipla recidivante-remittente), ma forme di osteomielite acuta e cronica progressiva (vedere multiple sclerosis cronica progressiva) anche verificarsi (Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p903)

Una famiglia di proteine Marvel Domain-Containing Proteolipid coinvolto nel traffico vescicolare pedalare tra la Golgi PLASMA un complesso e la membrana.

Proteine parziale formato dall ’ idrolisi di totale o parziale proteine generati attraverso PROTEIN ENGINEERING tecniche.

La parte del sistema nervoso centrale e 'all'interno del cranio). (Cranio derivante dalla neurale TUBO, l'azione cervello è composto da tre parti principali PROSENCEPHALON (inclusa la parte anteriore del cervello); MESENCEPHALON (mesencefalo); e (RHOMBENCEPHALON hindbrain). Il cervello è costituito da un cervello, nel cervelletto e altre strutture nel cervello STEM.

Le descrizioni di aminoacidi specifico, carboidrati o sequenze nucleotidiche apparse nella letteratura pubblicata e / o si depositano nello e mantenuto da banche dati come GenBank, EMBL (Laboratorio europeo di biologia molecolare), (Research Foundation, National Biomedical NBRF sequenza) o altri depositi.

L'ordine di aminoacidi che si verifichi in una catena polipeptidica. Questo viene definito la struttura primaria di proteine, è molto importante nel determinare PROTEIN la conferma.

La proteina componenti di una serie di complessi, come enzimi (APOENZYMES), della ferritina (APOFERRITINS) o delle apolipoproteine).

Un mielina proteina presente nella membrana periaxonal del sistema nervoso centrale e periferico guaina mielinica. Si lega ai recettori sulla superficie delle cellule su assoni e può regolare le interazioni tra mielina e assoni.

Una proteina che rappresenta il più della metà del sistema nervoso periferico la mielina dominio extracellulare questa proteina è ritenuto coinvolto in interazioni adesivo e quindi tenga la mielina membrana compatto, può comportarsi come una molecola di adesione homophilic attraverso un ’ interazione con il suo dominio extracellulare. (Da J Cell Biol 1994; 126 1089-97) (4):

Malattie caratterizzata da perdita o disfunzione della mielina nel sistema nervoso centrale o periferico.

I principali organi information-processing a carico del sistema nervoso centrale, comprendente il suo cervello, midollo spinale e meningi.

Processo attraverso il sistema immunitario reagisce contro il corpo e 'propri tessuti. Autoimmunità può produrre o essere causate da DISEASES autoimmune.