Procolágeno N-Endopeptidasa
Endopeptidasa extracelular que segmenta un bloque de péptidos en la región amino terminal, no helicoidal, de la molécula de procolágeno, con la formación de colágeno. La ausencia o deficiencia de la enzima provoca el almacenamiento de procolágeno, provocando el trastorno hereditario del tejido conjuntivo, la dermatosparaxis. EC 3.4.24.14.
Procolágeno
Precursor biosintético del colágeno que contiene secuencias adicionales de aminoácidos en los extremos amino-terminal de las tres cadenas polipeptídicas. El protocolágeno, que es precursor del procolágeno está constituido por cadenas peptídicas de procolágeno en las que la prolina y la lisina no se han hidroxilado aún.
Proteína Morfogenética Ósea 1
Miembro de la familia de proteínas morfogenéticas óseas que incluyen un dominio activo de metaloproteinasa similares a tolloid. La actividad de la metaloproteinasa de la proteína morfogenética ósea 1 son epecíficas para la eliminación del propéptido C del PROCOLÁGENO y puede actuar como un regulador del depósito de la MATRIZ EXTRACELULAR. Uniones alternativas de ARNM para la proteína morfogenética ósea 1 resulta en la producción de varias ISOFORMAS DE PROTEÍNAS.
Colágeno
Osteogénesis Imperfecta
ENFERMEDADES DEL COLÁGENO que se caracterizan por huesos quebradizos, osteopóroticos y que se fracturan fácilmente. Puede presentarse también con esclerótica azul, articulaciones flojas y formación imperfecta de dentina. La mayoría de los tipos son autosómicos dominantes y se asocian con mutaciones en el COLÁGENO TIPO I.
Proteínas del Choque Térmico HSP47
Glicoproteínas básicas pertenecientes a la superfamilia de las SERPINAS, que actúan como CHAPERONES MOLECULARES específicos para el COLÁGENO en el retículo endoplasmático.
Síndrome de Ehlers-Danlos
Grupo heterogéneo de ENFERMEDADES DEL COLÁGENO hereditarias autosómicas, causadas por defectos en la síntesis o en la estructura de las COLÁGENOS FIBRILARES. Existen numerosos subtipos: clásico, hipermovilidad, vascular, y otros. Entre las manifestaciones clínicas más comunes se encuentra la laxitud o hiperextensibilidad de la piel y las articulaciones, fragilidad cutánea, y una reducción de la capacidad de cicatrización de las heridas.
Colágeno Tipo I
Es la forma más común de colágeno fibrilar, y uno de los principales componentes del hueso (HUESOS) y de la PIEL. Consiste en un heterotrímero de dos cadenas alfa 1(I) y una cadena alfa 2(I).
Colágeno Tipo III
Colágeno fibrilar constituido por tres cadenas alfa 1 (III) idénticas. Se distribuye ampliamente en muchos tejidos que contienen COLÁGENO TIPO I. Es particularmente abundante en los VASOS SANGUÍNEOS y puede desempeñar una función en los tejidos con características elásticas.
Fibroblastos
Colagenasa Microbiana
Metaloproteinasa que degrada regiones helicoidales del colágeno nativo en fragmentos pequeños. La segmentación preferencial es -Gli en la secuencia -Pro-Xaa-Gli-Pro-. Del Clostridiuim histolycticum han sido aisladas seis formas (o 2 clases) que presentan reacción cruzada inmunológica, pero poseen secuencias y especificidades diferentes. Otras variantes han sido aisladas de Bacillus cereus, Empedobacter collagenolyticum, Pseudomonas marinoglutinosa y especies de Vibrio y Streptomyces. EC 3.4.24.3.
Metaloproteinasas Similares a Tolloid
Una familia de metaloproteasas que están relacionadas con la proteína tolloid de la DROSOPHILA, que es un producto genético necesario para el patrón dorsal-ventral en la temprana embriogénesis de la Drosophila. Muchos miembros de este grupo juegan un significativo rol en la señalización intercelular.