Complejos de multiproteínas que median la activación de CASPASA-1. La desregulación de los inflamasomas también se la ha vinculado con una serie de trastornos inflamatorios autoinmunes.

Miembro de la familia de las caspasas que es altamente específica para la interleucina-1beta (INTERLEUCINA-1). Desempeña un papel en la inflamación y en la APOPTOSIS de los mamíferos. Con frecuencia se emplea la abreviatura ICE para designar a la enzima convertidora de interleucina-1beta. EC 3.4.22.36.

Subtipo de interleucina-1 que es sintetizado como proproteína unida a la membrana inctiva. El procesamiento proteolítico de la forma precursora por la CASPASA 1 da lugar a la liberación de la forma activa de la interleucina-1beta de la membrana.

Proteínas adaptadoras de señalización citosólicas que fueron descubiertas inicialmente por su papel en la respuesta de la inmunidad innata (INMUNIDAD INNATA) de los organismos que carecen de un sistema inmunológico adaptativo. Esta clase de proteínas contiene tres dominios, el dominio C-terminal de reconocimiento de ligandos, un dominio N-terminal de unión al efector, y un dominio de oligomerización localizado centralmente de unión al núcleo. Muchos miembros de esta clase contienen un dominio C-terminal rico en leucina que se une al PEPTIDOGLICANO de la superficie de las BACTERIAS y desempeña un papel en la resistencia del patógeno.

Citocina que recuerda estructuralmente a la IL-1 y funcionalmente a la IL-12. Ella eleva la actividad citotóxica de las células NK y de las CTL, y parece jugar un rol como neuroinmunomodulador y en la inducción de la inmunidad de la mucosa.

Familia de proteínas adaptadoras de la señalización intracelular que contienen dominios de activación y reclutamiento de caspasa. Las proteínas que contienen este dominio desempeñan un papel en la transducción de señales relacionadas con la APOPTOSIS al asociarse con otros miembros que contienen el dominio CARD y en la activación de CASPASAS INICIADORAS que contienen dominios CARD dentro de la región del prodominio N-terminal.

Grupo poco frecuente de enfermedades autosómicas dominantes, caracterizadas usualmente por URTICARIA atípica (escozor) con síntomas sistémicos que se desarrollan un daño final al órgano. Las urticarias atípicas no involucran a las células T o autoanticuerpos. El síndrome periódico asociado a criopirina incluye tres trastornos previamente identificados: Síndrome autoinflamatorio familiar por frío; Síndrome de Muckle-Wells y el Síndrome CINCA, que ahora se considera representan un continuo de enfermedades que son causadas por mutaciones de la proteína NLRP3.

Afecciones inflamatorias hereditarias, caracterizadas por episodios recurrentes de inflamación sistémica. Síntomas comunes incluyen fiebre recurrente, erupciones cutáneas, artritis, fatiga, y AMILOIDOSIS secundaria. Las enfermedades autoinflamatorias hereditarias se asocian con mutaciones en los genes implicados en la regulación de los procesos inflamatorios normales y no son causados por AUTOANTICUERPOS o antígenos específicos de los LINFOCITOS T.

Proteínas de transporte que trasladan sustancias específicas en la sangre o a través de las membranas celulares.

Amplia familia de receptores de superficie que se unen a estructuras moleculares conservadas (Patrón Molecular Asociado a Patógenos)presentes en los microorganismos patógenos. Son importantes para la defensa del huésped al intervenir en las respuestas celulares frente a los microorganismos patógenos.

Gran grupo de proteínas que controlan la APOPTOSIS. En esta familia de proteínas figuran muchas PROTEÍNAS ONCOGÉNICAS, asi como una amplia variedad de clases de PÉPTIDOS Y PROTEÍNAS DE SEÑALIZACIÓN INTRACELULAR, como las CASPASAS.

Proteína inhibidora de la apoptosis que inicialmente se identificó durante el análisis de las DELECIONES CROMOSÓMICAS asociadas a la ATROFIA MUSCULAR ESPINAL. Contiene un dominio de oligomerización de unión a nucleótidos y una repetición carboxi-terminal rica en LEUCINA.

Proceso patológico caracterizado por lesión o destrucción de tejidos causada por diversas reacciones citológicas y químicas. Se manifiesta usualmente por signos típicos de dolor, calor, rubor, edema y pérdida de función.

Proteínas a las que se enlazan iones de calcio. Pueden actuar como proteínas transportadoras, proteínas reguladoras o proteínas activadoras. Normalmente contienen MOTIVOS EF HAND.

Capacidad de un organismo normal de no ser afectado por microorganismos y sus toxinas. Es el resultado de la presencia natural de AGENTES ANTIINFECIOSOS, factores constitucionales, tales como la TEMPERATURA CORPORAL y de células inmunitarias que actúan de inmediato como las CÉLULAS NATURALES ASESINAS.

Constituyente principal del citoesqueleto que se halla en el citoplasma de las células eucariotes. Forman un marco flexible para la célula, aportan puntos de asidura para los orgánulos y cuerpos formados, y posibilitan la comunicación entre las partes de la célula.

Células fagocíticas de los tejidos de los mamiferos, de relativa larga vida y que derivan de los MONOCITOS de la sangre. Los principales tipos son los MACRÓFAGOS PERITONEALES, MACRÓFAGOS ALVEOLARES, HISTIOCITOS, CÉLULAS DE KUPFFER del higado y OSTEOCLASTOS. A su vez, dentro de las lesiones inflamatorias crónicas, pueden diferenciarse en CÉLULAS EPITELIOIDES o pueden fusionarse para formar CÉLULAS GIGANTES DE CUERPO EXTRAÑO o CÉLULAS GIGANTES DE LANGHANS (Adaptación del original: The Dictionary of Cell Biology, Lackie and Dow, 3rd ed.).

En BACTERIA GRAMNEGATIVAS, complejos multiproteicos que funcionan para trasladar moléculas efectoras de proteínas de patógenos a través de la envoltura celular bacteriana, a menudo directamente en el huésped. Estos efectores están involucrados en la producción de estructuras de superficie para la adhesión, la motilidad bacteriana, la manipulación de las funciones de huésped, la modulación de las respuestas de defensa del huésped, y otras funciones que participan en la facilitación de la supervivencia del patógeno. Varios de los sistemas tienen componentes homólogos que funcionan de manera similar en las BACTERIAS GRAMPOSITIVAS.

Una proteína con un peso molecular de 40,000 aislada de los flagelos bacterianos. En una concentración adecuada de pH y sal, tres manómeros de flagelina pueden reagregarse espontáneamente para formar estructuras que parecen idénticas al flagelo intacto.

La transferencia de información intracelular (biológica activación / inhibición), a través de una vía de transducción de señal. En cada sistema de transducción de señal, una señal de activación / inhibición de una molécula biológicamente activa (hormona, neurotransmisor) es mediada por el acoplamiento de un receptor / enzima a un sistema de segundo mensajería o a un canal iónico. La transducción de señal desempeña un papel importante en la activación de funciones celulares, diferenciación celular y proliferación celular. Ejemplos de los sistemas de transducción de señal son el sistema del canal de íon calcio del receptor post sináptico ÁCIDO GAMMA-AMINOBUTÍRICO, la vía de activación de las células T mediada por receptor, y la activación de fosfolipases mediada por receptor. Estos, más la despolarización de la membrana o liberación intracelular de calcio incluyen activación de funciones citotóxicas en granulocitos y la potenciación sináptica de la activación de la proteína quinasa. Algunas vías de transducción de señales pueden ser parte de una vía más grande de transducción de señales.

Especie de bacteria gramnegativa, aerobia que es el agente causal de la ENFERMEDAD DEL LEGIONARIO. Se ha aislado de numerosos sitios del medio ambiente así como del tejido pulmonar humano, de las secreciones respiratorias y de la sangre.

Complejos macromoleculares formados de la asociación de subunidades definidas de proteínas.

Una amplia categoría de proteínas trasportadoras que juegan un rol en TRANSDUCCION DE SEÑAL. Contienen generalmente varios dominios modulares, cada uno de los cuales tiene su propia actividad de enlace, y actúa formando complejos con otras moléculas de señalización intracelular. Las proteínas adaptadoras transductoras de señales carecen de actividad enzimática, sin embargo su actividad puede ser modulada por otras enzimas de transducción de señal.

Clase de ratones en los que ciertos GENES de sus GENOMAS han sido alterados o "noqueados". Para producir noqueados, utilizando la tecnología del ADN RECOMBINANTE, se altera la secuencia normal de ADN del gen estudiado, para prevenir la sintesis de un producto génico normal. Las células en las que esta alteración del ADN tiene éxito se inyectan en el EMBRIÓN del ratón, produciendo ratones quiméricos. Estos ratones se aparean para producir una cepa en la que todas las células del ratón contienen el gen alterado. Los ratones noqueados se utilizan como MODELOS DE ANIMAL EXPERIMENTAL para enfermedades (MODELOS ANIMALES DE ENFERMEDAD)y para clarificar las funciones de los genes.

Proteínas que se encuentran en los núcleos de las células. No se confunden con las NUCLEOPROTEÍINAS que son proteínas conjugadas con ácidos nucleicos, que no están necesariamente presentes en el núcleo.

Ratones silvestres cruzados endogámicamente para obtener cientos de cepas en las que los hermanos son genéticamente idénticos y consanguíneos, que tienen una línea isogénica C57BL.

Terminación de la capacidad de la célula para realizar funciones vitales tales como metabolismo, crecimiento, reproducción, respuesta, y adaptabilidad.

Representaciones teóricas que simulan el comportamiento o actividad del sistema inmune, sus procesos o fenómenos. Comprenden el uso de ecuaciones matemáticas, computadoras y equipos eléctricos.

Compuestos endógenos que median la inflamación (AUTACOIDES) y compuestos exógenos relacionados entre los que se incluyen las prostaglandinas sintéticas (PROSTAGLANDINAS, SINTÉTICAS).

Cisteína proteinasa lisosomal que hidroliza proteínas, con especificidad similar a la de la PAPAÍNA. La enzima está presente en una variedad de tejidos y es importante en muchos procesos fisiológicos y patológicos. En patología se ha comprobado que la catepsina B interviene en la DESMIELINIZACIÓN, ENFISEMA, ARTRITIS REUMATOIDE e INVASIVIDAD NEOPLÁSICA.

Proceso mediante el cual el sistema inmune reacciona contra los tejidos del propio organismo. La autoinmunidad puede producir o es causada por las ENFERMEDADES AUTOINMUNES.

Interacciones entre un huesped y un patógeno, generalmente resultando en enfermedad.

Segregación y degradación de constituyentes citoplasmáticos dañados o indeseados en vacuolas autofágicas (citolisosomas) compuestas por LISOSOMAS que contienen componentes celulares en proceso de digestión. Juega un papel importante en la METAMORFOSIS BIOLÓGICA de los anfibios, en la renovación del hueso por los osteoclastos y en la degradación de componentes celulares normales en los estados de deficiencia nutricional.

Familia de CISTEÍNA ENDOPEPTIDASAS intracelulares que intervienen en la regulación de la INFLAMACIÓN y la APOPTOSIS. Específicamente escinden péptidos en un aminoácido CISTEÍNA que sigue a un residuo de ÁCIDO ASPÁRTICO. Las caspasas son activadas por escisión proteolítica de una forma precursora, dando lugar a las subunidades grande y pequeña que forman la enzima. Dado que el sitio de escisión de los precursores se corresponde con la especificidad de las caspasas, puede producirse la activación secuencial de los precursores por caspasas activadas.

Conversión de la forma inactiva de una enzima a una con actividad metabólica. Incluye 1) activación por iones (activadores); 2) activación por cofactores (coenzimas); y 3) conversión de un precursor enzimático (proenzima o zimógeno) en una enzima activa.

Proteínas, que no son anticuerpos, segregadas por leucocitos inflamatorios y por algunas células no leucocitarias, y que actúan como mediadores intercelulares. Difieren de las hormonas clásicas en que son producidas por un número de tejidos o tipos de células en lugar de por glándulas especializadas. Generalmente actúan localmente en forma paracrina o autocrina y no en forma endocrina.